Un homme de 43 ans originaire du Maroc a été admis dans notre service avec une histoire de 4 jours d'ictère cutanéo-muqueux indolore, de cholurie et de prurit généralisé. Les seuls antécédents intéressants étaient une tuberculose traitée, une hypercholestérolémie sous traitement diététique et un léger tabagisme. Les tests de laboratoire ont révélé les données suivantes : bilirubine 19,44 mg/dl, GOT 110 UI/ml, GPT 371 UI/ml, GGT 632 UI/ml, FA 787 UI/ml, LDH 394 UI/ml. L'amylase et la lipase étaient normales partout. Une hypergammaglobulinémie (gammaglobuline 1,56%) était également notable, avec des IgG 1840 UI/ml (751-1560 UI/ml). Le marqueur CA 19-9 était de 82 UI/ml. Les auto-anticorps (ANA, AMA, AMA-2, ANCA, LKM1, SMA, SLA et F-actine) et les sérologies pour les virus et les bactéries (HAV, HBV, HCV, HIV, CMV, EBV, VZV, HSV, virus parotidis, parvovirus B19, Brucella, Borrelia, Coxiella, Leishmania, Rickettsiae et Toxoplasma) étaient négatifs. L'échographie abdominale a montré une dilatation du canal biliaire intra- et extra-hépatique et l'échoendoscopie (EUS) a montré un pancréas élargi avec une lésion focale de 3 cm au niveau de la tête et une légère dilatation postérieure du canal pancréatique. Le scanner thoraco-abdominal a également montré un pancréas globalement hypertrophié, hypodense, avec un halo péripancréatique hypodense, à bordure lisse, sans atteinte de la graisse péripancréatique, et, au niveau rétropéritonéal, en localisation périaortique avec extension au territoire iliaque bilatéral, un tissu dense entourant ces structures vasculaires comme un étui, le tout étant compatible avec une pancréatite auto-immune avec fibrose rétropéritonéale. Compte tenu de la persistance du prurit et d'une cholestase manifeste, un drainage biliaire percutané a été effectué et la cholangiographie a montré une lésion sténosante dans le canal cholédoque distal évoquant une néoplasie pancréatique. Compte tenu de cette possibilité, comme premier diagnostic différentiel, une ponction-aspiration à l'aiguille fine guidée par l'EUS a été réalisée avec une cytologie négative pour les cellules malignes et une coloration de Zielh négative. En l'absence de confirmation de néoplasie, et avec la suspicion d'une pancréatite auto-immune, une cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE) a été réalisée, observant une dilatation du canal biliaire principal avec une sténose régulière dans sa partie distale, d'environ 3-4 cm, d'apparence bénigne, sur laquelle un stent en plastique a été placé. Un traitement a été instauré avec des corticostéroïdes (méthylprednisolone à la dose de 32 mg/jour) et le drain percutané a été retiré. Avec le diagnostic de PAI probable, le patient est sorti de l'hôpital et a été suivi en ambulatoire, avec une normalisation de tous les paramètres analytiques et une résolution dans le scanner abdominal de contrôle, à un et quatre mois, des lésions décrites initialement, avec une normalisation de la taille du pancréas et l'apparition et la disparition de la fibrose rétropéritonéale. La dose de corticostéroïdes a été progressivement réduite jusqu'à son retrait total à 4 mois, et le stent biliaire a également été retiré. À ce jour, après 24 mois de suivi, le patient est resté asymptomatique, sans récidive de pancréatite auto-immune ou de fibrose rétropéritonéale.


