Un homme de 33 ans, sans antécédent particulier et sans antécédents familiaux connus de thrombose, s'est présenté aux urgences pour des douleurs abdominales diffuses intermittentes évoluant depuis plusieurs jours, accompagnées de nausées et de quelques vomissements alimentaires. L'examen physique a révélé une douleur diffuse à la palpation abdominale, sans signe d'irritation péritonéale. Les données analytiques les plus pertinentes étaient les suivantes : glucose 84 mg/dl, urée 30 mg/dl, créatinine 0,9 mg/dl, amylase 29 U/l, lactate déshydrogénase 241 U/l, aspartate aminotransférase 26 U/l, bilirubine totale 0,9 mg/dl, protéine C-réactive 4,1 mg/dl, hémoglobine 14,4 mg/dl, plaquettes 301. 000 mm3, leucocytes 6 700 mm3, activité prothrombique 85 %, fibrinogène 518 mg/dl et D-dimère 5 871 ng/ml. Une échographie abdominale a montré une veine porte élargie (1,6 cm de diamètre), sans flux à l'intérieur de celle-ci à l'étude Doppler. Un scanner abdominal a montré une thrombose de la veine porte et de la veine mésentérique supérieure, sans autre altération. Le patient a été traité par énoxaparine (1 mg/kg toutes les 12 heures) pendant 10 jours, avec une évolution favorable, puis a poursuivi le traitement par acénocoumarol. L'étude de thrombophilie a identifié une hétérozygotie pour la mutation G20210A du gène de la prothrombine, le facteur V Leiden, la résistance à la protéine C activée, le lupus anticoagulant, les anticorps anticardiolipine IgG et IgM, les protéines C et S, l'antithrombine et l'homocystéine plasmatique étant normaux ou négatifs. Une angiographie par IRM réalisée 10 mois plus tard a montré une splénomégalie de 15 cm et une veine porte élargie mais perméable avec transformation cavernomateuse (avec de petits vaisseaux collatéraux périportaux). Une endoscopie gastro-intestinale orale effectuée 14 mois après le tableau initial était normale. Après 15 mois de traitement de suivi à l'acénocoumarol, le patient reste asymptomatique.


