Femme de 33 ans référée pour des douleurs abdominales. Allergique à la pénicilline, amygdalectomie et adénoïdectomie, elle a eu une grossesse normale avec un accouchement normal il y a 4 ans, et n'a signalé aucune habitude toxique ou prise régulière de médicaments. Elle s'est présentée aux urgences avec une douleur dans l'hypochondre gauche depuis 3 mois, intensifiée dans les dernières 24 heures. Elle a également présenté un périmètre abdominal accru, des nausées et une fièvre de 38,5 ºC, sans autre focalisation infectieuse. Aucun syndrome toxique ni aucune modification des habitudes intestinales n'ont été signalés.
À l'examen, elle était consciente, orientée, normo-hydratée, avec une certaine pâleur de la peau et des muqueuses. TA 140/80, FC 100 bpm, RR 20 rpm, température axillaire 37.3 ºC. L'auscultation cardiaque et pulmonaire est normale. L'abdomen est mou, dépressible, avec pour seule découverte une splénomégalie dure et douloureuse d'environ 17 cm. Aucun ganglion lymphatique périphérique n'était palpable et les extrémités étaient normales.
Les analyses de laboratoire à l'admission ont montré 2 900 leucocytes/mm3 (82% N, 14% L), HB 8,2 g%, HtH 26%, MCV 84,8, RDW 17,1, 79 000 plaq/mm3, quick 66%, céphaline 29 ; les autres paramètres biochimiques étaient strictement normaux (glycémie, fonction rénale et ionogramme). Radiologiquement, il y avait une élévation des deux hémidiaphragmes sans altération de l'hilarité pulmonaire, et un déplacement des boucles intestinales dû à un effet de masse dans l'hypochondre gauche.
Avec un diagnostic de splénomégalie et de pancytopénie, elle a été admise en hématologie. L'échographie abdominale a montré des images compatibles avec de multiples hématomes spléniques intraparenchymateux. Le scanner thoraco-abdominal n'a rien révélé d'autre. Les études cytogénétiques étaient négatives, la sérologie hépatique virale négative, le mantoux négatif, l'étude hormonale normale, les métabolites de l'acide folique normaux, l'étude complète de la coagulation sans autre résultat que la thrombopénie, l'haptoglobine normale, le test de Coombs direct polyspécifique érythrocytaire négatif, le protéinogramme avec une légère augmentation de la gammaglobuline (22,4 % ; normale < 18,6 %) et une légère diminution du fer, 25 microg% (normale < 37). Les marqueurs tumoraux étaient négatifs, de même que le dépistage des tumeurs occultes (mammographie, coloscopie, cytologie génitale, biopsie de la moelle osseuse). Au cours de cette étude, elle a nécessité la transfusion de 450 cc de concentré de globules rouges déleucocytés, et est restée stable sur le plan hémodynamique, avec des douleurs abdominales contrôlées par des analgésiques de première intention.
Avec le diagnostic de syndrome d'hypersplénisme, une splénectomie a été demandée, qui a été réalisée par laparoscopie sans incident. La période postopératoire a été marquée par l'afébrile, sans complications locales ou générales, l'afébrile, la rémission de la douleur, la récupération de la prise orale et le retrait du drain.
Le rapport anatomopathologique du spécimen a montré : une péliose splénique sans hyperplasie endothéliale, avec histiocytose sinusale et cellules macrophagiques et cristaux d'hémosidérine.
Après un an de suivi, la femme a retrouvé les paramètres normaux des trois séries hématologiques sans aucun traitement, sans aucun signe de complications ou de récidive hépatique.


