Un homme de 57 ans, aux antécédents personnels de BPCO, fumeur de 15 paquets/an et buveur modéré, a consulté pour une tumeur à croissance rapide, indolore, fermement adhérente aux plans profonds, d'un mois d'évolution, dans la région du manubrium sternal. Une radiographie ordinaire et un scanner avec contraste intraveineux et reconstruction tridimensionnelle du thorax ont montré une tumeur de 5-6 cm de diamètre dans le manubrium sternal avec destruction corticale. Il n'y avait aucun signe d'infiltration médiastinale ou d'infiltration des clavicules. (Voir les figures 1 et 2).

Les tests généraux de laboratoire n'ont montré aucune altération significative, avec des études normales des immunoglobulines (IgG, IgA, IgM et bêta 2 microglobuline).
Un FNA a été réalisé et une biopsie chirurgicale a été effectuée, trouvant une cytologie atypique qui ne permettait pas de conclure au type histologique. Les tests d'immunohistochimie étaient positifs pour les marqueurs suivants : CD 138 ; CD 68 (isolé) ; LAMBDA (quelques cellules) ; KAPPA (positivité intense dans presque toutes les cellules). Un plasmocytome a été suspecté. La scintigraphie osseuse n'a montré une augmentation de la captation que dans la région de la tumeur sternale et des deux articulations sternoclaviculaires. La biopsie de la moelle osseuse n'a révélé aucun résultat pathologique et l'examen des urines a révélé l'absence de protéines de Bence-Jones.
Une large ablation en bloc du manubrium sternal et une résection partielle des deux clavicules, des deux premières côtes et du corps du sternum, y compris la peau recouvrant la tumeur, ont été réalisées. Aucune infiltration médiastinale n'a été observée. Couverture du défaut résultant avec un filet en polypropylène et suture des pectoraux sur la ligne médiane. Il n'y a pas eu de complications postopératoires. La fixation et la stabilité de la paroi thoracique étaient satisfaisantes dès la période postopératoire immédiate. Le séjour à l'hôpital a duré 7 jours. La description anatomopathologique de la pièce opératoire indiquait d'abondants plasmocytes mononucléés mélangés à des plasmocytes multinucléés, avec une positivité immunohistochimique pour les anticorps antiCD138 et de la chaîne lambda et une négativité pour les anticorps de la chaîne kappa. Les marges de résection étaient exemptes de maladie. Le traitement a été complété par une radiothérapie (50 Gy en 30 séances sur 4 semaines).
Lors du suivi postopératoire de 6 mois, aucun signe clinique ou tomographique de progression de la maladie ou de complications postopératoires tardives n'a été mis en évidence.


