Patiente âgée de 53 ans au moment du diagnostic, avec des antécédents personnels de césarienne, d'hypertension artérielle et de tachycardie sous traitement par Atenolol, qui s'est présentée aux urgences avec une histoire de 5 mois de douleur sourde progressive dans le flanc gauche et de microhématurie. Une échographie puis une tomographie axiale informatisée (CAT) abdomino-pelvienne ont révélé une grande masse solide mesurant 20x16x13 cm provenant du pôle rénal gauche, sans thrombose veineuse associée. Des adénopathies para-aortiques ont également été observées. Tout cela était compatible avec une tumeur rénale gauche.

Au vu de ce constat, une étude d'extension a été réalisée avec une analyse générale montrant une légère anémie microcytaire ferriprive et une hyperuricémie, une radiographie thoracique normale, une scintigraphie osseuse montrant une image avec une légère augmentation de la prise de traceur correspondant à des tissus mous, de morphologie arrondie, localisés dans l'hypochondre et l'hypochondre gauche, situé dans l'hypochondre gauche et le vide, dépassant la ligne médiane, et 3 foyers de captation de traceur, l'un dans la lame iliaque gauche, le second dans les hémivertèbres L4 et L5 gauches et le troisième au niveau de l'hémivertèbre L2 droite, qui pourraient correspondre à une atteinte osseuse par contiguïté ou être métastatiques, et une IRM abdominale qui confirme les résultats du scanner.
Avec le diagnostic présumé de carcinome des cellules rénales avec adénopathie rétropéritonéale, le patient a subi une néphrectomie radicale gauche, l'ablation de toute la graisse pararénale et de la glande surrénale gauche et une lymphadénectomie para-aortique et interaortocave de l'artère rénale à 3 cm de l'artère iliaque commune. L'ablation de la masse a été difficile en raison de l'infiltration du mésocôlon transverse et de la queue du pancréas, qui ont été libérés, laissant le mésocôlon intact. Le résultat anatomo-pathologique (A.P.) était le suivant : Tumeur rénale par collision (Leiomyosarcoma (21 x 15 cm) et carcinome rénal de type papillaire de grade nucléaire 3 (7 x 3,5 cm)). Le poids de l'ensemble du spécimen était de 2539 grammes. La tumeur était en contact avec le bord chirurgical dans la plupart des zones. Le parenchyme rénal a été respecté au microscope et aucune infiltration tumorale n'a été observée. Le fragment urétéral et le hile rénal étaient exempts d'infiltration tumorale. Le profil immunophénotypique de la tumeur était le suivant : Actine, Desmin, S-100, Synaptofusin et CD 56 et c-kit négatifs ; actine de muscle lisse positive dans la zone sarcomateuse et cocktail de kératine (E1, E3) positif dans la zone carcinomateuse. Au niveau de la chaîne para-aortique, 16 adénopathies ont été isolées, la plus grande mesurant 2,5 cm, avec des métastases dans 14 d'entre elles, 13 provenant du carcinome et 1 avec des métastases mixtes (sarcome+carcinome). Six adénopathies ont été isolées dans la chaîne interaortocave, la plus grande mesurant 1,4 cm, dont trois étaient des métastases de carcinome. Le lit mésocolique était infiltré par un léiomyosarcome. Dans le tissu adipeux périsuprarénal, 4 adénopathies ont été isolées, dont 3 avec métastase du carcinome et une autre avec métastase mixte (carcinome+sarcome). La glande surrénale gauche, la graisse périlésionnelle et la vésicule biliaire ne présentaient aucun élément tumoral.

Nous étions donc confrontés à une tumeur collisionnelle rénale composée d'un cancer du rein de type papillaire de stade IV (pT3-4pN2) selon la classification TNM et d'un léiomyosarcome rénal de stade IV (pT2bpN1) selon la classification AJCC, non réséqué radicalement et avec de possibles métastases osseuses selon la scintigraphie osseuse.
La période postopératoire s'est déroulée sans incident et le patient a été orienté vers le service d'oncologie médicale. Il a été décidé de proposer un traitement complémentaire de chimiothérapie avec Ifosfamide 5 g/m2 en perfusion continue de 24h x 1 jour + Adriamycine 60 mg/m2 x 1 jour/21 jours contre la composante sarcomateuse de la tumeur. Une tomodensitométrie avait été demandée auparavant, au cours de laquelle un petit élargissement des tissus mous avait été observé derrière la queue du pancréas et le lit rénal, ce qui pourrait être compatible avec la maladie actuelle.
Le patient a commencé le traitement selon le calendrier prévu 3 semaines après la chirurgie. Elle a reçu un total de 6 cycles avec une bonne tolérance clinique. Après le 4ème cycle, un scanner abdominal a été réalisé, qui était normal, et à la fin du 6ème cycle, une scintigraphie osseuse a été réalisée, qui n'a montré aucun résultat pathologique. Le patient a subi des examens réguliers et 3 mois plus tard, une radiographie pulmonaire a montré des images suggérant des métastases pulmonaires bilatérales, qui ont été confirmées par un scanner montrant de multiples métastases pulmonaires millimétriques bilatérales. Afin d'identifier l'origine de ces métastases, la chirurgie thoracique a été consultée et il a été décidé de réaliser une vidéothoracoscopie gauche et de prendre des biopsies. Le diagnostic de l'A.P. était une métastase d'un carcinome peu différencié avec une composante épithéliale (rénale). Compte tenu de ce diagnostic, 6 mois après avoir terminé le premier régime de chimiothérapie, il a été décidé de commencer une deuxième ligne de traitement avec un régime de chimiothérapie à base de Gemzitabine et de Fluoropyrimidines9 qui s'était avéré utile dans le carcinome rénal de stade IV : Gemcitabine 1000 mg/m2 jours 1 et 8 + Capecitabine 1000 mg/m2/12h jours 1-14/21 jours, ce que le patient a accepté.

Le traitement a commencé par une réduction de 20 % de la dose qui a été maintenue pendant le reste du traitement compte tenu de l'état général du patient (ECOG : 1-2). Après le deuxième cycle, la patiente a souffert d'une complication de thromboembolie pulmonaire dont elle s'est remise mais qui a entraîné un retard de 4 semaines dans l'administration du troisième cycle. Après 6 cycles de traitement, qu'elle a reçus avec une tolérance acceptable à l'exception d'une anémie de grade 4, elle a été réévaluée par un scanner corporel qui a montré des métastases pulmonaires persistantes avec l'apparition de métastases hépatiques et spléniques et une rechute locale.
Face à cette progression, un traitement par IL-2 a été proposé pendant 6 semaines (1 semaine d'induction avec 18 millions d'unités (MU) x 5 jours et 5 semaines : 9 MU jours 1 et 2 et 18 MU jours 3 à 5)10. La patiente a accepté le traitement avec une toxicité modérée avec des symptômes constitutionnels secondaires de grade 2, une anémie de grade 3 et des vomissements de grade 1, en maintenant son état général.
À la fin du traitement, une nouvelle réévaluation a été effectuée avec un scanner montrant une progression de la maladie avec une grande masse dans le site chirurgical mesurant 19x10x5cm, qui avait augmenté par rapport au scanner précédent, et la persistance de métastases dans le reste des sites précédents. L'état général du patient s'est aggravé, avec l'apparition de douleurs abdominales et lombaires, et à l'examen physique, une masse épigastrique de 5 cm a été palpée, correspondant à la masse sous-jacente.
Compte tenu de cette nouvelle progression, on considère que la tumeur est résistante aux schémas de chimiothérapie ou d'immunothérapie contre le carcinome rénal et il est proposé de commencer un traitement palliatif par Adriamycine liposomale contre la composante sarcomateuse de la tumeur. Le patient a accepté la proposition et a reçu un premier cycle. Cependant, une semaine plus tard, elle s'est rendue aux urgences pour un choc hypovolémique avec acidose métabolique et insuffisance rénale pré-rénale secondaire à une hyperémèse de 4 jours d'évolution et une anémie de grade 4. La patiente s'est rétablie de cet épisode, mais une semaine plus tard, elle a commencé à avoir des vomissements fécaux d'origine probablement obstructive en raison de la compression de la masse rétropéritonéale, ce qui a entraîné une détérioration progressive de la patiente, qui est décédée d'une défaillance multi-organique 19 mois après le diagnostic.


