Homme, 3 mois, cinquième gestation, mère 34 ans et père 39 ans, non consanguins. Antécédents d'une tante maternelle épileptique et d'un frère aîné de 6 ans atteint d'autisme. Grossesse normale et naissance à terme par césarienne en raison d'une présentation pelvienne, sans complications postnatales.
Il a été adressé au service de chirurgie plastique pédiatrique ambulatoire pour présenter des difficultés respiratoires nasales dues à l'obstruction de la narine droite par un polype, ainsi qu'une masse intrabuccale pédonculée dans la gencive supérieure entre 2 crénelures labiales. Cerveau normal, pas d'hypertélorisme, épiphora de l'œil droit, palais haut, luette et palais bien formés.

La tomographie axiale informatisée (TAO) du crâne et du massif facial a révélé une agénésie du corps calleux ainsi qu'une image hypodense dans la ligne interhémisphérique au niveau des cornes frontales, correspondant à un lipome à bords irréguliers mesurant 3,8 x 2,1 x 1,7 cm ; une spina bifida occulta au niveau de la colonne cervicale et une fissure centrale au niveau de l'arcade maxillaire.

L'électroencéphalogramme était dans les limites normales pour l'âge du patient, sans signe d'activité paroxystique ou de foyer lésionnel.
Nous avons effectué une résection chirurgicale en fuseau du polype nasal unique (de forme irrégulière, lobulé, mesurant 0,9 x 0,7 x 0,5 cm) et du polype intra-oral (mesurant 2 x 1 x 0,7 cm). L'étude anatomopathologique a fait état de polypes squameux kératinisés avec présence d'annexes pilo-sébacées et de tissu fibro-adipeux, avec quelques glandes mucineuses et aucun composant immature ou malin.

Le suivi ambulatoire du patient jusqu'à l'âge de 1 an et 8 mois au moment de la publication de cet article a été favorable et sans complications. Sur le plan neurologique, bien qu'il présente une agénésie du corps calleux, il reste alerte avec un développement psychomoteur conforme à son âge et sans crises d'épilepsie. L'étude chromosomique a révélé un homme 46 XY avec un caryotype normal.


