Une femme de 51 ans s'est présentée au service des urgences avec des maux de tête depuis deux mois. Le scanner a montré une lésion lytique mesurant 38 x 21 mm impliquant le calvarium temporal gauche immédiatement au-dessus de la mastoïde. Les antécédents personnels du patient comprenaient la thermocoagulation d'une lésion cutanée dans la même région dans un autre hôpital, actuellement sans implication apparente de la peau. Après avoir effectué une étude d'extension osseuse du corps entier et une tomographie par ordinateur (CT) du thorax, de l'abdomen et du pelvis, qui se sont révélées négatives, nous avons procédé à l'excision chirurgicale de la lésion en collaboration avec le service de neurochirurgie. La lésion a été enlevée par craniectomie circonférentielle en bloc incluant le muscle temporal et son fascia, avec une marge macroscopique de 1 cm. La dure-mère sous-jacente avait un aspect apparemment préservé, sans infiltration. Une plastie acrylique de 5 cm a été coulée pour le défaut osseux et une fermeture directe du cuir chevelu a été effectuée.

La masse excisée était molle et de consistance blanchâtre et érodait la table externe et interne de l'os temporal.

L'examen pathologique a montré un néoplasme dans de multiples nids solides bien définis séparés par du tissu fibreux. À l'intérieur de ces nids, on a trouvé un épithélium atypique avec des mitoses fréquentes, disposé autour de zones centrales formées par du matériel kératique. Toutes ces caractéristiques représentent une tumeur maligne originaire du follicule pileux et plus précisément un carcinome trichofolliculaire.

En raison de l'origine la plus probable de la tumeur, des antécédents de lésion cutanée et du fait que le cuir chevelu n'avait pas été enlevé lors de la première opération, nous avons décidé de prolonger la chirurgie et de réaliser une révision du lit et une résection de l'îlot de cuir chevelu. L'opération a été programmée par le service de chirurgie plastique 2 mois après la première opération, mais la veille de la date prévue, le patient a été admis au service de pneumologie pour hémoptysie, avec une fibrobronchoscopie négative et un scanner montrant un épaississement pleural, et un examen de suivi a donc été recommandé. Compte tenu du temps écoulé, un nouveau scanner crânien de contrôle a été réalisé, qui a révélé la présence de changements post-chirurgicaux sans aucun signe évocateur de récidive locale ou de dissémination ganglionnaire.
Enfin, 3 mois après la première opération, le patient a subi une autre opération avec une résection extensive du cuir chevelu et l'exposition du site chirurgical précédent. En peropératoire nous avons observé la présence d'une nouvelle lésion de petite taille, 1 cm, située à 1 cm du bord postérieur de la craniectomie et sans contiguïté avec la précédente, avec une table externe préservée mais une table interne érodée et avec une infiltration durale apparente. Nous avons retiré la plastie acrylique, étendu la craniectomie, effectué une résection durale circonférentielle avec marges et réparé la méninge avec la plastie Neuropatch®. Le défaut osseux et cutané final, de 12 x 7 cm de diamètre, a été reconstruit par la chirurgie plastique avec un lambeau libre de muscle rectus abdominis basé sur l'artère épigastrique inférieure (TRAM) et une greffe de peau libre partielle sur le muscle. La localisation de la tumeur à la jonction des tiers moyen et postérieur de la base du crâne a rendu plus complexe la disponibilité de vaisseaux receveurs pour le lambeau. Enfin, les anastomoses ont été faites bout à bout avec l'artère thyroïdienne supérieure, qui a ensuite été tournée pour atteindre le pédicule du lambeau et la veine jugulaire externe.
L'étude anatomopathologique de la pièce excisée a montré une infiltration par une tumeur ayant les mêmes caractéristiques que la primitive, c'est-à-dire un carcinome trichofolliculaire dans la table interne, le diploé et la dure-mère, avec des bords libres, qui curieusement n'a pas infiltré le cuir chevelu, le tissu épidural ou les ganglions locaux.
Une troisième intervention chirurgicale a été nécessaire car une nouvelle lésion pariétale antéro-supérieure sans continuité avec la craniectomie précédente a été détectée au scanner de contrôle en moins d'un mois d'évolution. Nous avons pu accéder au bord supérieur de la craniectomie précédente par l'incision du bord supérieur du lambeau TRAM et son extension vers le cuir chevelu sur la ligne temporale supérieure. Nous avons étendu la craniectomie de 4x5 cm antéro-supérieure pour inclure la nouvelle lésion et la dure-mère sous-jacente avec des marges libres. La fermeture a été effectuée avec une autre plastie Neuropatch® et une cranioplastie acrylique uniquement sur le nouveau défaut osseux (le défaut osseux précédent était complètement couvert par le lambeau TRAM).

Le diploé et la dure-mère étaient tous deux infiltrés par un carcinome trichofolliculaire, avec des marges de résection négatives.
Le scanner crânien et thoracique de contrôle 3 mois après la dernière opération n'a montré aucune récidive de la maladie locale et a détecté la présence de 2 nodules pulmonaires apicaux qui ont été retirés par vidéothoracoscopie. Le rapport anatomopathologique faisait état de métastases pulmonaires dont l'image histologique était similaire à celle des biopsies précédentes. Au vu de ces éléments, nous avons supposé que le diagnostic du poumon était une métastase d'un carcinome trichofolliculaire primaire du cuir chevelu.
Comme traitement adjuvant, la patiente a reçu une radiothérapie locale centrée sur le lit chirurgical et le lambeau avec une très bonne adaptation et évolution : radiothérapie externe à modulation d'intensité (IMRT) pendant 1 mois et demi à raison de 2 séances par semaine, utilisant des photons de haute énergie générés par l'accélérateur linéaire (SYNERGY®) avec une dose totale de 12 600 cGy.
Il a également reçu une chimiothérapie adjuvante : 6 cycles de CDDP-5FU (cisplatine avec fluorouracil) et 4 autres cycles de carboplatine-taxol avec une bonne réponse.
Deux ans et demi après le diagnostic de la tumeur primaire, et après avoir terminé ce dernier cycle de chimiothérapie, il n'y a aucun signe de récidive tumorale, pulmonaire, ou de dissémination à l'abdomen ou au pelvis sur le scanner.


