Il s'agit d'une fillette de 7 ans, sans antécédents pathologiques ou néonatals pertinents, qui s'est présentée en consultation avec un tableau clinique d'évolution de 8 mois consistant en une lésion nodulaire gingivale supérieure droite d'environ 3 x 3 cm de diamètre, et qui a signalé une croissance lente pendant 8 mois, qui s'est accélérée dans les 2 mois précédant la consultation.
Une tomographie informatisée (CT scan) a été demandée et a montré une tumeur maxillaire droite avec infiltration vers l'antre et la cavité nasale mesurant 3 x 3 cm de diamètre. Au vu de ce diagnostic, le service de chirurgie pédiatrique a indiqué une résection marginale de la tumeur maxillaire par une approche sublabiale et le rapport histopathologique de la pièce de résection a montré un chondrosarcome maxillaire de 3 cm avec une différenciation de grade II.
La patiente a ensuite été envoyée pour un traitement complémentaire avec radiothérapie adjuvante, auquel elle ne s'est pas présentée.
Un an plus tard, elle a été réadmise à l'hôpital avec une récidive de la tumeur après 2 mois d'évolution. La tumeur a maintenant montré une croissance accélérée, mesurant 9 x 6 cm de diamètre au scanner et occupant la totalité du maxillaire droit et partiellement le maxillaire gauche. Un traitement de chimiothérapie était alors indiqué pour réduire la tumeur et le patient a reçu 9 cycles de Doxurrubicine 30 mg par m2 de surface corporelle ; Vincristine 1,5 mg par m2 ; Mesna 300 mg par m2 et Cyclophosphamide 300 mg par m2, pendant 5 mois, sans atteindre l'effet désiré. Dans ces conditions, les services de chirurgie plastique, de chirurgie oncologique et de chirurgie de la tête et du cou ont été invités à évaluer la patiente et ont décidé de la soumettre à une nouvelle intervention chirurgicale au cours de laquelle, après une trachéostomie, nous avons réalisé une maxillectomie subtotale bilatérale avec palatectomie, incluant la tumeur dans sa totalité et préservant le palais mou. La pièce de résection était de 10 x 8 cm, grisâtre, ferme, avec une muqueuse rougeâtre, hémorragique et avec des zones de nécrose de 30%. L'étude histopathologique réalisée par microphotographie légère et coloration à l'hématoxyline/éosine a confirmé le diagnostic de chondrosarcome de grade II, pléomorphisme cellulaire avec 2 figures mitotiques par champ et avec des bords chirurgicaux exempts de tumeur et sans perméation vasculaire.

Dans la même procédure chirurgicale, nous avons effectué une reconstruction partielle et temporaire du maxillaire avec des mini plaques en titane et une prothèse alloplastique.

Après 8 mois de suivi après la chirurgie radicale, le patient est en bon état général, avec un processus de cicatrisation adéquat, sans aucun signe d'activité tumorale locale ou distante, comme en témoignent les examens cliniques et les scanners.


