Garçon de trois ans, sans antécédents familiaux de malformations congénitales ni pathologie détectée pendant la grossesse. L'examen physique a révélé une hypoplasie de l'avant-bras droit avec absence des troisième, quatrième et cinquième rayons digitaux et une déviation ulnaire de la main de 60 degrés. La mobilité du pouce et de l'index était adéquate avec une bonne force de préhension. La sensibilité a été considérée comme normale dans le test de discrimination à deux points. Radiologiquement, il y avait une hypoplasie ulnaire et radiale aux dépens du tiers distal, avec une synostose radio-humérale, une absence des premiers os du carpe et une absence des troisième, quatrième et cinquième rayons. La longueur totale du radius était de 5,8 cm et de 3,0 cm pour le cubitus, alors que dans l'avant-bras sain elle était de 12,0 cm pour le radius et de 12,4 cm pour le cubitus, ce qui correspondait comparativement à une déficience de 48,3 % pour le radius et de 24,1 % pour le cubitus. L'humérus du côté affecté avait une longueur de 15,5 cm et du côté sain de 17 cm. Un diagnostic de défaut de formation longitudinale du membre supérieur droit, postaxial, grade IV de Bayne, avec un raccourcissement longitudinal huméral modéré a été établi.

Nous avons décidé de réaliser une élongation osseuse des os de l'avant-bras en plaçant un distracteur de transfixion uniplanaire conçu par JMY México® selon les caractéristiques proposées par Matev (13). Bien que les longueurs du radius et du cubitus soient différentes, la distraction des deux os a été effectuée simultanément. Dans la première étape chirurgicale, deux broches parallèles ont été placées en proximal et deux en distal du site choisi dans la diaphyse des deux os pour l'ostéotomie, en ne laissant que la corticale postérieure et avec une marge entre les broches proximales et distales de 3 cm. Une ostéotomie circulaire incomplète couvrant 300 degrés de la circonférence a été réalisée et le reste du cortex a été laissé intact.
L'évolution postopératoire s'est déroulée sans incident. Le quatrième jour postopératoire, nous avons commencé la phase de distraction à raison de 2 mm par jour pendant les 15 premiers jours, puis de 1 mm par jour pendant 45 jours, jusqu'à ce qu'un allongement total de 7,5 cm soit atteint en 60 jours. La longueur totale atteinte pour le radius était de 13,3 cm et pour l'ulna de 10,5 cm. Quatre semaines après la fin de la distraction, nous avons observé radiologiquement une formation osseuse longitudinale adéquate. Cependant, nous avons laissé le distracteur en place jusqu'à 8 semaines après l'arrêt de la distraction, et nous avons alors constaté qu'il y avait une excellente structure osseuse dans l'espace.

Le deuxième temps chirurgical a été effectué à ce moment-là pour retirer le distracteur et effectuer une centralisation de la main sur l'épiphyse radiale distale. Pour faciliter cette procédure, il a été nécessaire d'effectuer une résection diaphysaire du radius. La nouvelle fixation osseuse a été réalisée avec des broches de Kischner. Aucune ostéotomie du cubitus n'a été nécessaire car son allongement était dans la direction du vecteur traction et aucune déviation n'a été observée.

L'évolution postopératoire a été satisfaisante, avec un discret œdème de la main qui s'est résorbé après peu de temps ; le patient a récupéré la mobilité des doigts et n'a souffert d'aucune altération de la sensibilité.
Six mois après l'achèvement de l'intervention sur l'avant-bras, nous avons placé le distracteur dans la diaphyse de l'humérus avec la même procédure technique que celle décrite précédemment, bien qu'il soit important de noter les points à risque anatomiques des nerfs et des vaisseaux afin d'effectuer la technique de manière méticuleuse et d'éviter de blesser ces structures. Dans la corticotomie semi-circulaire, nous avons préservé la partie postérieure du périoste pour sauver le nerf radial ; les broches ont été placées en parallèle, deux proximales et deux distales, avec une marge de 3 cm entre elles pour réaliser la corticotomie. Quatre jours plus tard, nous avons commencé le processus d'allongement à raison de 1 mm par jour, jusqu'à l'obtention d'un gain de 6 cm. Nous avons décidé de surcorriger l'os pour l'équilibrer avec la croissance du bras controlatéral. À la fin de l'intervention, nous avons laissé le distracteur en place pendant 8 semaines, période pendant laquelle nous avons vérifié par radiologie la guérison osseuse adéquate de l'espace créé pour la croissance longitudinale humérale.

Enfin, 8 semaines après la fin de la distraction humérale, moment choisi pour retirer le distracteur, nous avons réalisé l'arthrodèse du coude, laissant l'articulation du coude en position fonctionnelle.


