Un homme de 58 ans a présenté une perte soudaine de la vision dans son œil gauche. Le patient était suivi par la médecine interne et la dermatologie depuis 12 ans en raison du PXE.
Son MAVC dans l'OD était de 0,6 et dans l'OI de 0,4. Aucune altération n'a été trouvée dans la PIO ou la CMB du pôle antérieur.
L'examen du FO a révélé des AE bilatérales. Dans l'OD, il y avait une lésion gliotique gris jaunâtre en relief et, dans l'OI, une image triradiée pigmentée bordée de zones orange dans la zone maculaire, ainsi qu'une petite lésion juxtafovéale, quelque peu grisâtre et légèrement en relief, entourée d'abondantes hémorragies sous-rétiniennes, principalement nasales. La suspicion d'une membrane CNV dans le cadre d'une dystrophie rétinienne à "motif réticulaire" nous a conduits à réaliser une AFG, où l'on a observé une escarre gliotique dans l'OD et, dans l'OI, une image hypofluorescente en forme de réticulum, dans la zone supérieure de laquelle il y avait une lésion hyperfluorescente avec des bords en dentelle qui augmentait en intensité et en taille dans les stades tardifs, confirmant ainsi la suspicion précédente. L'OCT a corroboré le diagnostic, montrant une élévation discrète de la bande EPR-choriocapillaire.

L'AF du LA a révélé une image curieuse, car la dystrophie en motif est apparue comme le négatif de l'image angiographique ; en d'autres termes, le réticulum, qui apparaissait hypofluorescent à l'angiographie, était intensément hyper-FA en AF en raison de l'altération de la RPE à ce niveau.
Dans ce cas, le même traitement que pour le patient précédent a été appliqué selon le protocole décrit ci-dessus. Une VA plus élevée a été obtenue, atteignant 0,7. Les scans OCT progressifs ont montré une diminution progressive de l'épaisseur maculaire et l'AFG de contrôle a montré une amélioration de l'état.


