Un homme de 69 ans avec des antécédents personnels de LAM M1 (myéloblastique sans différenciation), en rémission complète (RC) depuis 11 mois après un traitement de chimiothérapie selon le protocole PETHEMA-LAM 99. En février 2008, il a été admis pour des symptômes respiratoires catarrhaux, avec une congestion nasale sévère, sans réponse aux antibiotiques. Il présentait également des papules érythémateuses sur le dos, des adénopathies supraclaviculaires et sous-maxillaires.
Le patient a été adressé par l'hématologue pour avoir présenté un œil rouge évoluant depuis deux jours, sans autre symptôme oculaire. A l'examen, il avait une acuité visuelle corrigée de 20/20 en OD et 18/20 en OI. Les réflexes oculaires, la motilité et la tonométrie étaient normaux. La biomicroscopie du pôle antérieur a montré une lésion charnue surélevée de couleur saumon sur le tarse supérieur et inférieur en DO. Dans l'IO, une lésion similaire a été trouvée dans la conjonctive tarsale inférieure. Aucune altération n'a été observée au niveau du fond d'œil.

La possibilité d'une atteinte leucémique de la conjonctive a été envisagée et une biopsie de la lésion a été réalisée. L'histologie a montré une prolifération diffuse de cellules myéloïdes disposées sous l'épithélium conjonctival, qui étaient immunohistochimiquement positives pour la myéloperoxydase et le CD43, négatives pour les marqueurs des cellules B et T (CD20, CD3, CD5), ainsi que pour le TdT, le CD34 et le CD117, et le cas a été diagnostiqué comme un sarcome granulocytaire.

De nouvelles biopsies ont confirmé l'atteinte de la muqueuse nasale et de la peau. Sur la base de ces résultats, le diagnostic a été celui d'une SM affectant la conjonctive, la peau et la muqueuse nasale. Cependant, aucune rechute n'a été observée dans les frottis de sang périphérique et de moelle osseuse, de sorte que l'on a considéré que la RC persistait à ce niveau. La ponction lombaire et tous les autres examens étaient normaux.
Suite au diagnostic de récidive extramédullaire sous forme de SM de LAM, un traitement de seconde ligne a été débuté selon le protocole FLAG-IDA avec une bonne réponse des lésions infiltrantes. Le patient est décédé en mai 2008, trois mois après le diagnostic de SM, en raison d'une défaillance multi-organique.


