Un homme de 29 ans consulte depuis plusieurs semaines pour des troubles de la vision périphérique associés à des manifestations d'hypofonctionnement hypophysaire.
A l'examen, il avait une acuité visuelle (AV) de 1 dans les deux yeux (AO), avec un pôle antérieur, une pression intraoculaire et un fond d'œil (FO) normaux. Le champ visuel (VF) (programme Octopus 1-2-3 G1X) a montré un défaut supérieur arqué avec quelques changements périphériques dans l'œil droit (RA) et un défaut supérieur altitudinal et des défauts périphériques dans l'œil gauche (LO).

L'analyse d'urine a révélé une hypodensité d'eau pratique et les études de la fonction hormonale ont montré une FSH et une LH indétectables, une testostérone et une hormone de croissance à des niveaux inférieurs à la normale.
L'imagerie par résonance magnétique (IRM) a montré une dilatation du ventricule latéral gauche, une atteinte périventriculaire du troisième ventricule, de l'hypothalamus, ainsi que de la région du chiasma et des nerfs optiques prenant le contraste, compatible avec des granulomes dans les localisations susmentionnées.

Dans la tomographie axiale computérisée (CT) thoraco-abdomino-pelvienne avec contraste, de nombreux ganglions lymphatiques ont été observés au niveau cervical, supraclaviculaire bilatéral, axillaire bilatéral et également au niveau thoracique et pelvien. Une adénopathie axillaire profonde a été biopsiée et s'est avérée compatible avec une sarcoïdose.
Le patient a été diagnostiqué comme ayant une sarcoïdose systémique avec atteinte du système nerveux central, atteinte du chiasma, du nerf optique, de l'axe hypothalamo-hypophysaire avec panhypopituitarisme (hypogonadisme, hypocorticisme, diminution des hormones de croissance et antidiurétique).
Un traitement a été mis en place avec des impulsions de méthylprednisolone 1g/j pendant 3 jours, et de la vasopressine.
A un et quatre ans, la patiente était stable et sous contrôle hormonal. Les altérations CV étaient permanentes mais stables et non progressives.

La VA était de 1 en AO et le fond d'œil montrait une papille légèrement verticalisée avec une pâleur dans la région temporale accompagnée d'une atrophie péripapillaire en OD et une pâleur totale et une atrophie péripapillaire temporale en OI, excavation physiologique en AO. L'OCT a montré une diminution de la couche de fibres nerveuses dans le quadrant supérieur, nasal et inférieur de l'OD et dans tous les secteurs de l'OI. Les potentiels évoqués visuels avec damer (modèle PVE) ont montré une diminution de toutes les réponses enregistrées et une légère augmentation des latences lors de la stimulation de la RO.


