Nous présentons le cas d'une femme de 67 ans qui s'est présentée aux urgences pour un œdème conjonctival bilatéral d'une évolution de 3 semaines, après avoir été traitée avec des larmes artificielles et une pommade topique antibiotique-corticoïde pendant cette période sans amélioration. Les antécédents personnels du patient comprenaient une hypertension artérielle sous traitement pharmacologique, un diabète sucré difficile à contrôler et une candidose orale récemment diagnostiquée.
L'examen ophtalmologique a révélé un chémosis conjonctival bilatéral avec larmoiement intense, et le reste de l'examen ophtalmologique était normal. Le patient a signalé avoir perdu 5 kg au cours des 2 dernières semaines, une sensation de gonflement généralisé, notamment au niveau du visage, ainsi qu'une asthénie et un prurit généralisé.

Après un examen systémique, elle a été diagnostiquée avec une suspicion de syndrome de Cushing. Les tests hormonaux ont révélé une ACTH de 3 pg/mL (normale 10-55), un cortisol plasmatique basal de 35,3 mcg/dL et un cortisol libre urinaire (CFU) de 632 mcg/24h (normale < 180). La radiographie du thorax et la tomographie par ordinateur (CT) étaient normales. La tomodensitométrie abdominale a révélé une masse surrénalienne gauche mesurant 8,2×5,4cm, évoquant un carcinome surrénalien, sans adénopathies locorégionales.

Compte tenu de l'évolution clinique, il a été décidé de commencer un traitement par kétoconazole 400mg/jour avant la chirurgie afin d'inhiber la sécrétion de cortisol surrénalien, et la tumeur surrénalienne a été excisée en même temps que la dissection de la graisse environnante, avec une résolution complète de la chimiose.

L'histologie de la tumeur surrénalienne a été rapportée comme étant "un carcinome surrénalien avec une zone étendue de nécrose avec une activité proliférative, infiltrant la capsule environnante et envahissant les vaisseaux lymphatiques péricapsulaires". Après un premier traitement de chimiothérapie au cisplatine-étoposide, on lui a diagnostiqué 3 mois plus tard de multiples métastases pulmonaires bilatérales dans les deux hémithorax et une récidive locale au niveau de la surrénale gauche au moyen d'un scanner thoraco-abdomino-pelvien, pour lequel il a reçu trois cycles de chimiothérapie au cyclophosphamide, adriamycine et vincristine, sans amélioration, avec progression de l'insuffisance respiratoire et cardiaque, début d'un traitement par taxol hebdomadaire pendant 2 mois (chimiothérapie antinéoplasique), décès dû à l'insuffisance respiratoire progressive qu'il présentait.


