Un homme de 42 ans s'est présenté aux urgences avec une baisse bilatérale et progressive de la vision depuis plusieurs semaines.
Ses antécédents personnels comprenaient une hépatopathie chronique due au virus C et un syndrome d'Evans auto-immun (purpura thrombocytopénique auto-immun avec anémie) de longue évolution, qui avait nécessité une splénectomie 20 ans auparavant. Le traitement d'entretien était de 30 mg de prednisone par voie orale tous les deux jours.
A l'examen ophtalmologique, la meilleure acuité visuelle corrigée était de 0,3 en OD et de 0,2 en OS. Au biomicroscope, il y avait une cataracte subcapsulaire postérieure 1+ à l'OD et 2+ à l'OS. La funduscopie a révélé de multiples zones de décollement neurosensoriel et de l'épithélium pigmentaire rétinien (EPR) au pôle postérieur des deux yeux, ainsi que de petites lésions blanchâtres arrondies, discrètes et éparses dans la rétine équatoriale des deux yeux. En outre, d'autres lésions cicatricielles pigmentées périphériques étaient présentes dans l'OS. La tomographie par cohérence optique (OCT) a révélé des décollements impliquant la macula dans les deux yeux.

L'angiofluoresceingraphie était indiquée, mais n'a pas été réalisée car 2 jours plus tard le patient a été admis avec une forte fièvre, des adénopathies latéro-cervicales et une diarrhée persistante. Il a été traité empiriquement par céfotaxime et corticothérapie, mais a évolué défavorablement, présentant des difficultés respiratoires avec une détérioration progressive de son état général. La tomodensitométrie a montré un large élargissement médiastinal, et la biopsie des ganglions cervicaux a révélé un lymphome diffus à grandes cellules B avec un marqueur CD20+. Avec le diagnostic de lymphome non hodgkinien diffus à grandes cellules B de stade II E, il a reçu 6 cycles de chimiothérapie CHOP et rituximab. Tout au long du traitement de chimiothérapie (surtout à partir du 3ème cycle), le patient a déjà connu une nette amélioration visuelle, avec une réapparition progressive de tous les foyers de décollement sensoriel et de l'EPR, laissant des cicatrices rétinochoroïdiennes avec redistribution du pigment. Six mois après la chimiothérapie, la rémission complète du lymphome a été confirmée par tomographie et scintigraphie. Les rétines ont été appliquées et les anciennes lésions exsudatives avaient un aspect cicatriciel et inactif. L'OCT a confirmé la résolution des détachements. La VA était de 0,7 en OD et de 0,6 en OS et le patient est en attente d'une chirurgie de la cataracte.


