Un garçon de 14 mois s'est présenté à l'HUCA avec des lésions cutanées desquamatives sur le cuir chevelu et des lésions exsudatives dans les plis et la région périanale.
Une biopsie de la peau a été réalisée et le diagnostic était celui d'une HCL. L'affection était limitée à la peau et un traitement topique a été effectué localement.
Lors d'un examen plus approfondi, une gingivite localisée a été diagnostiquée au niveau de 83,84.

Afin de déterminer s'il y avait une relation avec le processus cutané antérieur, la biopsie correspondante de la gencive marginale de 84 a été réalisée avec traitement de l'échantillon à l'hématoxyline-éosine, selon la technique standard, pour une étude histopathologique.
Parallèlement, une étude immunohistochimique est réalisée à l'aide des marqueurs CD1a (antigène de surface) et de la protéine S-100 spécifique des cellules de Langerhans.
Le résultat de l'étude anatomopathologique a déterminé la présence d'un épithélium pavimenteux avec un infiltrat de polynucléaires et d'éosinophiles. Au niveau du chorion, des nodules composés de cellules de structure histiocytaire avec des noyaux vésiculaires, clairs, bosselés, certains ayant une forme irrégulière de "grain de café", étaient évidents.

L'immunohistochimie a mis en évidence une positivité pour l'antigène de surface CD1a et la protéine S-100, déterminant ainsi l'implication orale de la maladie.

Le patient a été classé dans le type de pathologie de l'histiocytose multifocale à cellules de Langerhans.


