Le patient était un homme de 19 ans qui a été admis avec des manifestations cliniques consistant en une douleur localisée intermittente dans l'hémothorax gauche accompagnée de toux et de fièvre fébrile depuis un mois. Dans les tests de laboratoire généraux effectués, les seuls résultats notables étaient une leucocytose de 16 500 x 109/l et un ESR de 24 mm en 1h, le reste des tests complémentaires, y compris les tests microbiologiques, étaient négatifs. La radiographie du thorax a montré une masse aux bords irréguliers qui brouillait le contour du hile pulmonaire gauche. Un scanner thoracique a confirmé l'existence d'une masse aux bords plus nets et aux zones hypodenses en son sein située dans le médiastin antérieur et en contact intime avec les structures cardiaques mesurant 10 x 6 cm de diamètre. La biopsie obtenue par vidéothoracoscopie de la masse a montré qu'elle était constituée d'une prolifération de cellules de Langerhans avec d'abondants éosinophiles, les colorations histochimiques ont montré une positivité pour le S-100 et le CD1a, étant négatives pour les marqueurs lymphoïdes, tous ces résultats étaient compatibles avec le diagnostic d'HCL. Après avoir reçu 2 lignes de chimiothérapie et sans obtenir de réponse évidente, il a été nécessaire d'initier une thérapie par radiothérapie, au cours de laquelle est apparue une lymphadénopathie dans la localisation supraclaviculaire, qui après avoir été biopsiée a montré des signes de maladie de Hodgkin de type sclérose nodulaire associée à l'HCL ; après n'avoir observé aucune réponse au traitement conventionnel, une autotransplantation de précurseurs hématopoïétiques du sang périphérique a été réalisée, obtenant une rémission complète des deux maladies à ce jour.


