Un homme de 89 ans sans antécédents pathologiques intéressants a consulté pour une anorexie d'un mois et demi accompagnée d'un œdème des mains et des pieds. Il a rapporté quelques épisodes de rectorragies. L'examen physique n'a révélé qu'un œdème avec fovéa limité aux articulations métacarpophalangiennes et métatarsophalangiennes. Avec le diagnostic de suspicion de RS3PE, un traitement à la prednisone 20 mg/24 heures a été commencé, et l'œdème a complètement disparu après 5 jours de traitement. Étant donné que ce syndrome peut apparaître en association avec d'autres pathologies, le patient a été étudié.

Lors des examens complémentaires, l'hémoglobine était de 10,3 g/dL, avec un VCM de 94,5 fl. La biochimie, le glucose, l'urée, la créatinine, l'acide urique, le calcium total, le phosphate, le cholestérol, le cholestérol HDL, le cholestérol LDL, les protéines totales, la GPT, la LDH, la GGT, le Na, le K étaient normaux. Les cobalamines et les folates étaient normaux. La bêta-2-microglobuline était normale. Le protéinogramme a montré une bande monoclonale d'IgA lambda. La protéine C-réactive et l'ESR étaient normaux. L'interleukine 6 était normale. La sérologie VIH était négative. Le facteur rhumatoïde, les anticorps antinucléaires et les anticorps anti-neutrophiles cytoplasmiques étaient négatifs. Le PSA était normal. Le phénotype HLA-B27 était positif. La protéinurie de Bence-Jones était négative. La coloscopie était normale. Les radiographies des mains et des pieds n'ont montré aucune lésion érosive. Le CT thoracique dans le segment postérieur du LSD a montré un infiltrat pulmonaire adoptant une morphologie ramifiée (arbre en bouton) et nodulaire ; dans le LM il y avait également un infiltrat de morphologie ramifiée et nodulaire et une condensation sous-segmentaire avec bronchogramme aérien ; des tracts pleuroparenchymateux biapicaux avec bronchiectasie cylindrique à paroi mince dans le LII et épaississement de la lingula, et de la plèvre. CT scan abdominal de la vessie avec épaississement du plancher vésical, diverticules multiples, hypertrophie prostatique. La bronchoscopie a montré une trachée et un arbre bronchique gauche présentant des signes inflammatoires chroniques, notamment des diverticules et des plaques d'anthracose dans tout l'arbre bronchique ; au niveau de l'arbre bronchique droit, dans la bronche intermédiaire quelques mm avant d'atteindre l'entrée du LM, on a observé une infiltration muqueuse et à l'entrée du LM il y avait une masse d'aspect nécrotique et très friable qui obstruait totalement l'entrée ; une biopsie bronchique n'a pas été réalisée en raison d'un saignement. L'examen cytologique du BAS a révélé un frottis inflammatoire aigu. La culture de Löwestein du BAS était positive pour Mycobacterium tuberculosis.
L'évolution du patient a montré que 5 jours après le début du traitement par corticostéroïdes, l'œdème des mains et des pieds a disparu, et le taux d'hémoglobine est revenu à la normale un mois plus tard. Quatre mois après avoir commencé la prednisone, Mycobacterium tuberculosis a été identifié et l'isoniazide, la rifampicine et le pyrazinamide ont été prescrits, et la corticothérapie a été suspendue en raison de la suspicion de maladie de Poncet. Trois mois après le début du traitement antituberculeux et l'arrêt des corticostéroïdes, l'œdème des mains et des pieds est réapparu et le traitement aux corticostéroïdes a été réintroduit.


