Il s'agit d'une patiente de 28 ans, sans antécédents de maladies antérieures, avec un tableau clinique caractérisé par un syndrome toxique infectieux complet et des poly-arthralgies dans les principales articulations, d'une évolution de sept jours, traitée par amoxicilline orale sans rémission, associée à une toux productive avec expectoration muco-purulente, une dyspnée progressive à l'effort moyen à léger, des selles liquides et des symptômes urinaires.
Examen physique : mauvais état général, TA 110/60 mmHg, C.F. 100 battements/minute, R.F. 24 /minute, avec peau et muqueuses sèches et pâles. Sur le crâne, région pariétale avec des zones d'alopécie, érythème centro-facial de plus grande intensité sur les joues, poumons avec condensation subscapulaire droite incomplète et substitution contra-latérale. Abdomen mou, douloureux dans l'hypochondre droit et le flanc, Blumberg positif. Organes génitaux avec écoulement génital blanc jaunâtre. Au niveau des membres supérieurs, on a observé un livedo reticularis sur le dos des mains, une cyanose distale des doigts des deux mains, avec une diminution de la température locale et des lésions de " morsure de souris " au niveau des troisièmes phalanges des 2e et 3e doigts de la main droite, et des troisièmes phalanges des 1er, 3e et 5e doigts de la main gauche, douloureuses à la palpation, ainsi que des hémorragies sous-unguéales en éclats. Œdème circonscrit aux extrémités inférieures, pétéchies sur le dos des deux pieds, confluentes. Conscient, orienté, sans signe d'irritation méningée ou de focalisation neurologique.
Laboratoire : hémoglobine 10,3 g/dl, hématocrite 31%, ESR 105 mm, leucocytes 10 000 mm3, segmentés 8300/mm3, lymphocytes 1500/mm3, monocytes 100/mm3, plaquettes 200. 000 mm3, glycémie pré-prandiale 159 mg/dl, sérum Na l43 mmol/l, sérum K 4,2 mmol/l, sérum Cl 118 mmol/l, sérum azote uréique 46,9 mg/dl, créatinine 2,9 mg/dl, temps de prothrombine 12 secondes, avec une activité de 100%. Examen des urines : protéines ++, sang ++, globules rouges 50 à 60, pyocytes 40 à 50, présence de plastes hématiques et granuleux.
CRP 2,6 mg/dl (< 0,8), facteur rhumatoïde (+) 1,3 UI/ml (moins de 8), ASTO 50 (< 200), sérologie pour l'hépatite B, C, VIH négative, TSH 5,54 uU/ml (0,63-4,19), T3 0, 07 nmol/L (1,3-2,5) et T4 29 nmol/L (69-141), prolactine 36,20 ng/ml (3,6-18,9), courbe de tolérance au glucose altérée, tests de fonction hépatique normaux. Les hémocultures, les cultures de selles et les cultures d'urine étaient négatives. Protéinurie dans les urines de 24 heures : 899 mg. Complément 3, 12 mg/dl (70-170) et complément 4, 0 mg/dl (20-40). Profil diffus et périphérique ANA (+) 1:320 (< 1/40) et antiDNA ds (+) 64 IU/ml (< 27) profil d'antigène extractible (ENA) avec JO-1 douteux 0,92 (< 0,90) Sm/RNP positif 1,2 (< 0,37). Anticorps antiphospholipides : IgM anti-cardiolipine 24 MPL/ml (< 12 ) et IgG 21 GPL/ml (< 13).
Sérologie virale : toxoplasme IgG ELISA positif 2,1 (> 1,1), cytomégalovirus IgG ELISA positif 4,4 (> 1,1) et IgM ELISA positif 2,8 (> 1,1).
Au cours de son hospitalisation, le patient a présenté une thrombose veineuse profonde dans le membre inférieur gauche vérifiée par échographie Doppler veineuse, un épanchement péricardique sévère corroboré par une radiographie thoracique, un électrocardiogramme, une échocardiographie Doppler et une acrocyanose dans les phalanges distales des doigts des deux mains. Des impulsions de 500 mg de méthylprednisolone ont été administrées pendant 3 jours consécutifs, suivies de prednisone à la dose de 1 mg/kg/jour et d'azathioprine à la dose de 100 mg/jour, en plus d'une anticoagulation par héparine sodique et warfarine.
L'évolution a été défavorable, avec nécrose digitale (gangrène sèche), signes associés de psychose, néphropathie lupique et ischémie cérébrale (hémiparésie gauche), documentée par un scanner cérébral et un électroencéphalogramme. Elle a été traitée par 3 séances de plasmaphérèse par semaine pendant deux semaines, des impulsions de 1 g de cyclophosphamide par semaine pendant 3 semaines consécutives et de l'immunoglobuline 20 g par jour (400 mg/kg/jour) pendant 7 jours, de la pentoxifylline, de la flunarizine, de la lévothyroxine, des antiviraux et des inhibiteurs de l'ECA, avec une évolution favorable. Elle est sortie de l'hôpital après 6 semaines d'hospitalisation avec des séquelles neurologiques et une nécrose complète des 1ère et 2ème phalanges distales des doigts susmentionnés des deux mains, qui ont été amputées naturellement 9 mois après sa sortie. Elle subit actuellement des contrôles médicaux périodiques et un traitement par mycophénolate mofétil 1 g/jour avec une évolution favorable.


