Un homme de 52 ans avec des antécédents personnels de 10 cigarettes/jour ex-fumeur et diagnostiqué avec une valve aortique bicuspide avec une fonction systolique normale. Un an plus tôt, il avait été opéré pour une diverticulite sigmoïdienne aiguë avec perforation et péritonite. Quatre mois après l'opération, il a développé une thrombose veineuse profonde (TVP) fémoro-poplitée droite, et était depuis traité par acénocoumarol. L'étude réalisée 3 mois après l'épisode pour exclure un syndrome d'hypercoagulabilité a montré un temps de prothrombine (PT) de 12,67 sec (VN 9-12 sec), un temps de céphaline activée (APTT) de 66,23 sec (VN 26-39 sec), des plaquettes 140. 000 /dL, les anticorps anticardiolipine Ig G 127 GPL/ml (VN 3,2-16,5) et les anticorps anticardiolipine IgM 9,2 GPL/ml (VN 3,9-41). Les taux sériques d'antithrombine III, de protéine S et de protéine C étaient normaux.
Il a consulté pour une asthénie et une fièvre intermittente de 38ºC depuis un mois, qui dans les 4 jours précédant l'admission avait commencé par une expectoration hémoptotique, une dyspnée à l'effort modéré et la fièvre était devenue persistante. L'examen physique a montré un bon état général, avec seulement une température de 38ºC et aucune autre altération pertinente à l'exception de la colostomie.
L'analyse de sang a révélé un taux d'hémoglobine de 14,5 g/dl, des globules rouges de 4 650 000/mm3, un volume corpusculaire moyen de 89,7 µmc, un nombre de leucocytes de 8170/ dl et une numération leucocytaire normale. L'ESR était de 50 mm dans la première heure. L'INR était de 2,5, ajusté pour l'acénocoumarol. La biochimie, les ions et les transaminases étaient normaux. Le sédiment urinaire n'a montré aucune anomalie. Le facteur rhumatoïde, les cryoglobulines, les anticorps antinucléaires (ANA), les anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles (ANCA), la membrane basale anti-glomérulaire, l'anti-peroxydase, l'anti-histone, l'anti-Ro, l'anti-SSA et l'anti-SM étaient normaux ou négatifs. Gaz du sang artériel FiO2 0,21 : pH 7,53, pO2 65 mmHg, pCO2 39 mmHg. L'électrocardiogramme était normal et l'échocardiogramme a confirmé une valve aortique bicuspide sans autre altération. La radiographie du thorax a montré des infiltrats alvéolaires bilatéraux avec une silhouette cardiaque normale. Les hémocultures et les cultures de crachats pour les bactéries et les mycobactéries étaient négatives.
La scintigraphie de ventilation/perfusion et l'angiographie par tomographie assistée par ordinateur n'ont montré aucun signe de thromboembolie pulmonaire. Le traitement anticoagulant a donc été interrompu et un traitement par amoxicilline/acide clavulanique a été instauré, avec une amélioration clinique et une disparition de la fièvre, mais des crachats hémoptysiques et des infiltrats ont persisté à la radiographie pulmonaire. Une bronchoscopie a été réalisée et aucune anomalie endoscopique n'a été trouvée. La culture du broncho-aspirat n'a montré aucune croissance pour les bactéries, les champignons ou les mycobactéries et la cytologie n'a montré aucune cellule maligne. La spirométrie, les volumes pulmonaires et la diffusion étaient normaux.
Après sa sortie de l'hôpital, le patient a continué à présenter des crachats hémoptotiques. Une nouvelle tomographie axiale compacte à haute résolution (HRCT) a montré des infiltrats pulmonaires bilatéraux et du verre dépoli. Une nouvelle bronchoscopie n'a montré aucune altération intrabronchique et le lavage bronchoalvéolaire (LBA) a révélé 512 cellules/ml : polymorphonucléaires neutrophiles 1%, polymorphonucléaires éosinophiles 1% et histiocytes 98%. La coloration au bleu de Prusse a montré 80% d'hémosidérophages.

Les taux d'anticorps anticardiolipine et anticoagulants lupiques dans le sang périphérique sont restés élevés. Sur la base des résultats décrits ci-dessus, le patient a reçu un diagnostic de syndrome primaire des antiphospholipides et d'hémorragie pulmonaire secondaire, et le traitement a été repris avec de l'acénocoumarol et de l'acide acétylsalicylique. Pendant un an de suivi, il a présenté des crachats hémoptotiques occasionnels, mais la radiographie pulmonaire et la fonction pulmonaire (spirométrie, diffusion et gaz artériels) sont restées normales et seul le scanner a montré quelques zones de verre dépoli.


