Homme de 52 ans ayant subi une splénectomie à l'âge de 8 ans en raison d'une possible thalassémie B et ne présentant aucun facteur de risque cardiovasculaire. Fumeur d'un paquet par jour et buveur modéré. Allergique aux pyrazolones. Des relations sexuelles risquées dans sa jeunesse.
Il a été admis pour présenter, coïncidant avec une infection dentaire chronique, des céphalées avec gêne buccale depuis une semaine, auxquelles s'était ajoutée 48 heures plus tôt une paralysie faciale, initialement à gauche, d'apparition soudaine, qui après 24 heures est devenue bilatérale sans autre symptôme d'accompagnement.
L'examen général a révélé un angiome sur le front et l'œil droit ainsi qu'un gonflement bilatéral de la parotide. L'examen neurologique initial a révélé une paralysie faciale périphérique bilatérale provoquant une dysarthrie avec un signe de Bell bilatéral. Le déchirement et l'audition n'ont pas été affectés. Altération du goût dans le tiers antérieur de la langue. Dans les jours qui ont suivi l'admission, une paresthésie s'est ajoutée aux doigts, d'abord dans le membre supérieur droit puis bilatéralement, et une perte de force dans les 4 membres, principalement proximale, avec une parésie 4/5 dans le membre supérieur droit et 4+/5 dans le membre supérieur gauche à l'examen neurologique, ainsi qu'une arréflexie tricipitale bilatérale et stylo-radiale droite. Le tableau clinique a continué à évoluer avec l'ajout d'une parésie des extrémités inférieures 4/5 des fléchisseurs bilatéraux de la hanche de prédominance droite avec abolition des réflexes ostéotendineux rotulien et achilléen. Démarche indépendante avec maladresse, préservant la marche sur la pointe des pieds et sur les talons mais avec une faiblesse des deux quadriceps. Il avait une radiographie pulmonaire normale et une numération sanguine, une biochimie et une coagulation normales. Les sérologies (Borrelia, Brucella, toxoplasma, rubéole, lupus, EBV, CMV, HSV, VIH, Varicella-Zoster, rougeole et oreillons) dans le sang et le LCR étaient négatives. Le RCT sanguin et la quantification des immunoglobulines étaient normaux. Les tests de neuro-imagerie, CT et IRM cérébrale, n'ont rien révélé d'intéressant. Le LCR a montré une augmentation des protéines (1,5 gr/dl), pas de leucocytes et un pandy positif avec une cytologie négative. Aucune bande oligoclonale n'a été observée. Le test du Tensilon était négatif. L'ENG a été réalisé le septième jour de l'admission, où l'on a observé l'absence de réponse faciale périphérique bilatérale avec des signes de polyneuropathie sensitivo-motrice dans les extrémités, répétée ensuite après 14 jours, la persistance de troubles de la conduction motrice de type démyélinisant avec une atteinte faciale bilatérale sévère, proximale-distale dans les extrémités supérieures et à prédominance proximale dans les extrémités inférieures. Au départ, un traitement par corticoïdes a été instauré sans réponse clinique claire et, compte tenu de l'évolution progressive de l'état, un traitement par immunoglobulines i.v. a été instauré pendant 5 jours (28 g/jour), sans autre progression des symptômes et avec l'apparition d'une rémission clinique principalement au niveau des extrémités et très discrètement de la paralysie faciale qui persistait au moment de la sortie. Après six mois, le patient a montré une amélioration complète de la paralysie faciale et de la faiblesse des membres et ne nécessite pas de traitement de rééducation supplémentaire.


