Un homme de 39 ans, sans antécédents personnels particuliers à l'exception d'une hypothyroïdie subclinique, a été adressé par les services de soins primaires pour une évaluation d'une décoloration violacée de la phalange distale des deuxième, troisième et quatrième doigts des deux mains sur une période de 15 jours, ainsi qu'une sensation de froid dans les zones susmentionnées ; les lésions étaient persistantes dans les environnements chauds et froids, et aucun épisode antérieur de pâleur ou de rougeur n'a été observé. Aucun antécédent familial intéressant n'a été trouvé. Le patient ne prenait aucun médicament vasoconstricteur.
L'examen physique a révélé une coloration violacée et une froideur à l'extrémité distale des deux mains de manière assez symétrique, ces changements étant plus perceptibles au niveau des deuxième, troisième et quatrième doigts. Les pouls distaux ont été préservés, et aucune autre zone anatomique n'a été affectée. Aucune sclérodactylie, aucune cicatrice ponctuée ni aucun autre résultat significatif évoquant la sclérodermie n'ont été observés à ce moment-là. L'examen cardio-pulmonaire n'a révélé aucune anomalie.
Plusieurs tests complémentaires, d'analyse et d'imagerie ont été réalisés. L'hémogramme, les électrolytes, la coagulation, la fonction hépatique, la fonction rénale, les gaz du sang artériel, l'analyse d'urine, la vitesse de sédimentation des érythrocytes, les niveaux de complément, les immunoglobulines, les cryoagglutinines, les cryoglobulines et les marqueurs tumoraux étaient normaux. Une étude de la fonction thyroïdienne a révélé une hypothyroïdie subclinique, avec des anticorps antithyroglobuline et antiperoxydase normaux. Les sérologies VHB, VHC, VIH et syphilis étaient négatives.

L'immunologie a révélé un titre ANA positif 1/2560 avec un motif nucléolaire et des anticorps négatifs anti-ADN, ENA, anticardiolipine, scl70, anticentromère et facteur rhumatoïde. Le scanner thoracique était strictement normal.
Deux mois plus tard, le patient a commencé à présenter une sclérodactylie et des cicatrices ponctuées sur le bout des doigts ainsi qu'une induration symétrique de la peau présternale et de la région latérocervicale. Un traitement a été mis en place avec de la pentoxifylline, des corticostéroïdes oraux de façon descendante et de l'azathioprine, avec un bon contrôle de sa pathologie.


