Une femme blanche âgée de 66 ans avec des antécédents d'hémorragie gastro-intestinale due à un ulcère gastroduodénal à l'âge de 42 ans, ménopause à l'âge de 50 ans, ostéoporose, arthrose dorso-lombaire, dyslipidémie, appendicectomie. Elle était habituellement traitée avec du rabeprazole 10 mg/24 heures, almagate à la demande. Elle a consulté pour des douleurs et des raideurs dans les zones proximales des membres d'une année d'évolution, qui au cours des 3 derniers mois se sont accompagnées de fièvre, d'asthénie, d'anorexie, d'une perte de poids d'environ 8 kg et d'un syndrome dépressif associé à une pathologie organique. L'examen physique a montré un bon état général avec une température de 37,5ºC, une tension artérielle normale, une pâleur de la peau et une auscultation cardio-respiratoire normale.
Les analyses ont révélé une hémoglobine de 10,8 g/dL, un MCV de 88,1 fl, un ESR de 75 mm, une CRP de 94 mg/dL et des D-dimères de 400 ug/l. A l'examen biochimique GGT 139 U/L, f alcaline 217 U/L, fer 19 ug/dL, ferritine 436 ng/ml, glucose, créatinine, calcium, phosphore, cholestérol, triglycérides, protéines, GOT, GPT, LDH, CPK, sodium et potassium normaux. Facteur rhumatoïde négatif. Thyrotropine normale. B2 microglobuline, CEA et CA 19.9 normaux. Les cultures sanguines étaient négatives. Le sédiment urinaire était normal. Le sang occulte fécal était négatif. La radiographie du thorax a montré un tractus fibreux d'aspect résiduel dans le lobe inférieur droit. Le transit gastro-duodénal était normal. L'échographie abdominale et le scanner abdominal étaient normaux. La gastroscopie était normale. Une biopsie de l'artère temporale a été effectuée et n'a montré que des signes d'artériosclérose.
Avec le diagnostic de polymyalgia rheumatica, le traitement a été commencé avec le deflazacort 30 mg/24 heures, avec une amélioration et une normalisation de l'hémoglobine, de la CRP et de l'ESR. La dose de déflazacort a été progressivement réduite et 7 mois après le début du traitement, le patient était asymptomatique et recevait une dose de 6 mg de déflazacort par jour.
Lorsque la patiente avait 69 ans, elle était traitée par deflazacort 6 mg/24, paroxetine 20 mg/24, gabapentin 400 mg/12 h, omeprazole 20 mg/24, lormetazepam 1 mg/24. Un examen de routine avait été effectué 6 mois auparavant, le patient était asymptomatique et l'hémoglobine, l'ESR et la CRP étaient normales. Elle a consulté pour une fièvre fébrile et occasionnellement une fièvre de 38,5 ºC prédominant le soir sans source apparente, une toux sèche, une anorexie et des douleurs abdominales diffuses. L'examen physique était normal.
Les analyses sanguines ont révélé un taux d'hémoglobine de 10,4 g/dL, une Ht de 31,9 % (MCV, MCH et RDW normaux). ESR 109 mm, et CRP 93 mg/dL. L'analyse biochimique a révélé une GGT 220 U/L, une GPT 45 U/L, une GOT 44 U/L et une ALP 153 U/L, du fer 20 ug/dL et une ferritine 441,6 ng/ml. CK. Protéinogramme normal. Hormones thyroïdiennes normales. Folate et cobalamine normaux, haptoglobine normale. Test de Coombs direct négatif. Sédiment urinaire. Cultures sanguines, cultures de selles et cultures d'urine négatives. Sérologie de Toxoplasma, Cytomégalovirus, Epstein Barr, Salmonella tiphy et parathiphy, Brucella, Coxiella burnetti, adénovirus, virus respiratoire syncytial, influenza A FC, B FC, parainfluenza 1+3 FC négative. Sérologie VIH, virus de l'hépatite B et C négative. Crachats ZN négatifs. Le test de Mantoux était négatif. Le CEA et la bêta-2-microglobuline étaient normaux. Ig G 10,60, IgA 1,76, IgM 2,55. Complément C3 et C4 normal. Facteur rhumatoïde, ANA, AMA, ANCA et anti-LKM négatifs. Le sang occulte fécal était négatif.
La radiographie du thorax a montré une cardiomégalie. La radiographie de la colonne vertébrale a montré une zone de sclérose à L4, qui correspondait à un infarctus osseux à L4 dans le scanner de la colonne lombaire. L'échographie abdominale n'a rien révélé de significatif. Le scanner thoracico-abdominal n'a montré qu'un épanchement péricardique. La gastroscopie était normale et la coloscopie a montré des diverticules et des hémorroïdes internes.

L'ECG a montré un rythme sinusal Fc 90 x' q dans DIII et AVF et une absence d'activation du vecteur septal. Une échocardiographie a montré un épanchement péricardique antéropostérieur sévère associé à un schéma de mauvaise relaxation ventriculaire, sans compromis hémodynamique. Une péricardiocentèse a été pratiquée et on a obtenu environ 200 cc de liquide séreux-fibrineux jaunâtre, avec un caractère gélatineux qui s'est solidifié au repos ; l'analyse du liquide péricardique a montré des globules rouges 680/mm3, des leucocytes 30 mm3, du glucose 98 mg/dL, des protéines 4,46 g/dL, LDH 284 UL, ADA 18 U/L ; La culture du liquide péricardique était stérile, la coloration ZN négative ; la cytologie était négative pour les cellules malignes, avec une fibrine abondante, quelques cellules inflammatoires et mésothéliales sans atypie. L'étude cardiaque a été complétée par une scintigraphie de perfusion myocardique qui n'a montré aucune anomalie de perfusion évoquant une ischémie ou une nécrose myocardique. Une biopsie de l'artère temporale a montré un infiltrat inflammatoire transmural constitué d'un mélange de polymorphonucléaires, de lymphocytes et de cellules géantes ; l'infiltrat était accompagné d'une fracture de l'élastique interne. Un traitement par deflazacort à 60 mg/jour a été mis en place, améliorant les symptômes en quelques jours, et l'épanchement péricardique a disparu en 3 mois.


