Nous présentons le cas d'un homme de 29 ans qui s'est présenté à notre clinique avec une évolution d'un mois consistant en une fièvre quotidienne de 39º-40º, une douleur pleurétique intense dans l'hémithorax gauche et une toux avec une expectoration noirâtre abondante. Il n'avait pas d'antécédents médicaux ou chirurgicaux intéressants. Il était un fumeur de 20 cigarettes/jour depuis 10 ans. L'examen physique était strictement normal, à l'exception de l'auscultation pulmonaire où l'on a constaté une diminution globale du murmure vésiculaire avec des zones isolées d'échophonie. Diverses analyses ont été effectuées, notamment : hémogramme, biochimie générale, gaz du sang artériel de base, clairance de la créatinine, calciurie, protéinogramme, dosage des immunoglobulines et du complément, protéine C-réactive, facteur rhumatoïde, dosage de l'enzyme de conversion de l'angiotensine et marqueurs biologiques, tous les résultats étant normaux. La spirométrie a montré un modèle restrictif. Un test de diffusion pulmonaire a montré une diminution de la diffusion (65 %), compatible avec une réduction de la surface d'échange. La radiographie thoracique ordinaire a montré un motif interstitiel bilatéral. Un scanner thoracique a montré de multiples lésions pulmonaires kystiques, aucune ne dépassant 2 cm, réparties dans les deux poumons, en particulier dans les lobes supérieurs et moyens. Une lésion lytique a également été observée au niveau du quatrième arc costal gauche. On a demandé au service de chirurgie thoracique de réaliser une biopsie pulmonaire ouverte. Les échantillons ont été prélevés dans les lobes supérieur et inférieur du poumon gauche. L'étude histopathologique a montré une infiltration du parenchyme pulmonaire par des éosinophiles et des cellules mononucléaires avec des noyaux aryronucléés typiques des cellules de Langerhans. Les colorations immunohistochimiques S-100 et CD1a étaient positives. Une microscopie électronique a été réalisée et les cellules de Langerhans caractéristiques avec des noyaux polylobés et des indentations profondes ont été observées. Des structures formées par deux membranes à double pari ont également été observées, séparées par une structure dense qui remplit les caractéristiques d'un granule de Birbeck dans sa partie tubulaire. Avec le diagnostic de LCPH, il a été conseillé au patient d'arrêter de fumer et un rendez-vous a été pris pour un scanner thoracique de suivi à 6 mois. Dans cette étude, les lésions kystiques ont presque complètement disparu, l'image lytique costale persistant. Cliniquement, le patient a montré une amélioration significative et était asymptomatique à l'exception de la persistance d'une légère douleur costale dans l'hémithorax gauche qui correspondait à la lésion osseuse observée au scanner.


