Nous présentons le cas clinique d'un homme de 42 ans, sans allergie médicamenteuse, ayant pour antécédents personnels une mononucléose infectieuse dans l'enfance, une fracture du bras gauche il y a 5 ans, une obésité morbide avec stéatose hépatique traitée par chirurgie bariatrique.
Il est venu au service d'oto-rhino-laryngologie pour une obstruction nasale gauche depuis quelques semaines, avec des épisodes répétés de rhinorrhée purulente, avec une sensation d'obstruction nasale à gauche, accompagnée d'une masse intranasale et d'une tumeur submandibulaire gauche. Simultanément, le patient a été adressé au service d'hématologie pour des thrombocytoses asymptomatiques répétées dans les analyses de sang. Il a été vu dans le service d'hématologie et, avec la suspicion d'une thrombocytémie essentielle, une aspiration/biopsie de la moelle osseuse a été effectuée, montrant un nombre de plaquettes de 487 000/ul dans l'hémogramme.
Le patient a subi une biopsie de la masse intranasale, qui a été complétée par une biopsie incisionnelle de la tumeur submandibulaire gauche. Le scanner cervico-facial a montré une masse de tissu mou dans la cellule sous-maxillaire gauche, avec des zones de nécrose ou d'abcès, de 3 cm de plus grand diamètre ; accompagnée d'une composante adénopathique locorégionale adjacente de nature probablement inflammatoire. Il y avait également une deuxième lésion en discontinuité avec la précédente, correspondant à un kyste paralatéronasal gauche.
La biopsie de la lésion intranasale a révélé un infiltrat de cellules néoplasiques lymphoïdes à croissance diffuse, sans images de type "ciel étoilé" et avec un taux de mitose modéré. Les cellules néoplasiques sont de taille intermédiaire, avec des noyaux discrètement irréguliers et un pléomorphisme modéré. L'immunophénotype des cellules néoplasiques déterminé par immunohistochimie était : CD45+/cCD3+/Granzime B+/CD56+, CD20-/CD4-/CD8-/LMP1(EBV)-/Perforin-. La biopsie de la tumeur submandibulaire a montré une infiltration massive par des cellules néoplasiques lymphoïdes de taille intermédiaire à grande, avec des irrégularités nucléaires et une granulation azurophile grossière, irrégulière et éparse. L'immunophénotype est identique à celui de la lésion intranasale. La détermination de l'EBER(EBV) était positive, il y avait une réhérence polyclonale des gènes de la chaîne gamma du récepteur des lymphocytes T (TCR) et des gènes de la chaîne lourde des immunoglobulines (IgH). Ceci était compatible avec un diagnostic de lymphome NK de type nasal extranodal.
Le patient a été immédiatement envoyé au service d'oncologie médicale pour évaluation. Le patient était en très bon état général avec un statut de performance de 0, sans symptômes B et asymptomatique, à l'exception des symptômes d'obstruction nasale gauche. L'étude d'extension a été complétée par une tomographie thoraco-abdominale, qui n'a montré aucun signe de dissémination à distance, une biopsie de la moelle osseuse déjà demandée en raison d'une suspicion de thrombocytémie essentielle, une biochimie avec profil rénal et hépatique, un protéinogramme, une LDH et une bêta-2-microglobuline sérique.
L'examen de la moelle osseuse a montré un parenchyme normocellulaire (3/5), avec une hyperplasie mégacaryocytaire modérée avec des éléments à tous les stades de maturation, certains d'entre eux ayant un aspect hypertrophique, les autres séries étant préservées. Il n'y avait aucun signe de myélofibrose, de parasites ou de granulomes. Il n'y avait pas non plus d'infiltration lymphomateuse. L'étude de la moelle osseuse ne confirme pas (ni n'exclut absolument) le diagnostic de thrombocytémie essentielle.
La LDH et la bêta-2-microglobuline, ainsi que le reste des paramètres biochimiques étaient dans la gamme normale. Les sérologies pour le VIH, le VHB et le VHC étaient négatives. Les taux d'hémoglobine et de leucocytes étaient normaux, avec une formule leucocytaire non modifiée, seule une thrombocytose de 487 000/ul se distinguant.
Avec le diagnostic de lymphome NK extranodal de type nasal au stade localisé avec thrombocytose réactive, le patient a immédiatement commencé un traitement par polychimiothérapie suivi d'une radiothérapie séquentielle, décidant de réaliser une autogreffe de moelle osseuse en première ligne de traitement.

