Le patient était un homme de 29 ans avec des antécédents de deux admissions pour syndrome fébrile au cours des deux dernières années. À une occasion, en juin 1999, on lui a diagnostiqué une mononucléose infectieuse avec une sérologie positive pour l'EBV (IgG VCA, IgM VCA et EBNA positifs). D'autre part, en septembre 2000, après avoir présenté un tableau clinique de 10 jours de fièvre avec frissons, asthénie et malaise général avec une sérologie positive persistante pour l'EBV, et une échographie abdominale a révélé une splénomégalie avec une lésion hypoéchogène qui, après avoir répondu favorablement à un traitement antibiotique (couverture à large spectre), il est sorti avec un diagnostic d'abcès splénique. Depuis lors, il est resté asymptomatique jusqu'à ce qu'il soit réadmis en juin 2001 avec une fièvre d'une semaine, accompagnée de frissons, de maux de tête, d'odynophagie et d'une perte de poids, sans autres symptômes d'accompagnement. L'examen physique a révélé une température de 39ºC, un malaise général, une pâleur cutanée et muqueuse et une splénomégalie. Les analyses de laboratoire ont révélé une anémie normocytaire (Hb 11,9 g/dl, Ht 35,8% et MCV 91,8 fl), une thrombopénie (44 000 plaquettes/mm3), des globules blancs normaux (7 440/mm3) avec une neutrophilie (77%) et une déviation gauche (7%Cay), des transaminases (GPT 48 IU/L) et des enzymes de cholestase (GGT 88 IU/L, FA 232 IU/L) légèrement élevées. Le reste des paramètres biochimiques, l'étude de la coagulation et l'analyse élémentaire de l'urine étaient normaux. Le protéinogramme, le dosage des immunoglobulines et l'étude immunologique étaient normaux. Diverses études microbiologiques ont été réalisées, notamment une sérologie pour les virus de l'hépatite (A, B et C), les rétrovirus (VIH-1 et 2), la typhoïde, la brucella, le mycoplasme, la legionella (avec détermination de l'antigène urinaire), l'herpès, le CMV et le toxoplasme, qui se sont révélés négatifs. Les résultats de la sérologie EBV étaient positifs pour les IgG anti-VCA et les IgG anti-EBNA et négatifs pour les IgM anti-VCA. Le reste des études microbiologiques (hémocultures, cultures de crachats et cultures d'urine, qui comprenaient l'étude des mycobactéries) étaient négatives. Les examens d'imagerie, notamment le scanner abdominal, ont montré une lésion splénique focale (qui était liée à un abcès ou un infarctus), des ganglions lymphatiques hypertrophiés au niveau para-aortique et des adénopathies mésentériques. Dans d'autres études, les résultats (microbiologiques et histopathologiques) obtenus par biopsie du foie et de la moelle osseuse étaient négatifs.
Étant donné la suspicion initiale de diagnostic d'abcès intra-abdominal, un traitement antibiotique a été mis en place avec de la ceftazidime, du métronidazole et de la vancomycine, avec une légère amélioration clinique. Par la suite, compte tenu de l'histoire et du tableau clinique susmentionnés, et afin d'exclure, entre autres possibilités de diagnostic, un processus lymphoprolifératif, une laparotomie diagnostique a été réalisée sous anesthésie générale. Lors de cette intervention, une splénomégalie importante, un épaississement focal de la capsule hépatique du lobe hépatique gauche, un petit nodule péritonéal dans le mésentère de l'iléon distal et de multiples petites adénopathies au même niveau ont été trouvés, des prélèvements ont été effectués sur tous ces éléments et une splénectomie a été réalisée.
L'étude histologique des ganglions lymphatiques a révélé une lymphadénite réactive dans les ganglions lymphatiques, un granulome calcifié dans le nodule péritonéal et aucun résultat pertinent dans l'échantillon du lobe hépatique gauche. La pièce de splénectomie, qui pesait 442 grammes et mesurait 15 x 11 cm dans son plus grand diamètre, présentait un nodule sous-capsulaire de 2 cm dans son plus grand diamètre, homogène et blanchâtre. Le tissu splénique restant était d'apparence congestive et ne présentait aucune pathologie. L'analyse microscopique a révélé une prolifération de cellules fusiformes et myofibroblastiques, avec des études immunohistochimiques positives pour l'actine et négatives pour ALK 1 et EBV, et le diagnostic pathologique était une pseudo-tumeur inflammatoire de la rate. Le patient a évolué favorablement et est resté asymptomatique depuis.


