Une femme caucasienne de 61 ans, diagnostiquée 13 ans auparavant, par biopsie pulmonaire transbronchique, avec une FPI. Le patient avait été traité par corticostéroïdes jusqu'à deux ans auparavant. Elle recevait une oxygénothérapie continue à domicile depuis 20 mois. Six ans auparavant, on lui avait diagnostiqué un ulcère duodénal et elle n'avait pas d'autres antécédents intéressants.
Au cours de la semaine précédant son admission, elle a présenté des quintes de toux fréquentes et sévères, sans expectoration, fièvre ou augmentation de sa dyspnée habituelle. Le jour de son admission, elle s'est présentée aux urgences avec un gonflement soudain de la région cervicale gauche, une douleur thoracique centrale intermittente, qui augmentait avec la toux et les mouvements respiratoires, et une dyspnée au repos.
L'examen physique a révélé une tachypnée (32 respirations/minute), une tachycardie (120 battements/minute), un gonflement et des crépitations dans la région cervicale gauche, des crépitations fines dans les deux champs pulmonaires et des crépitations à l'auscultation cardiaque (signe de Hamman), sans pouls paradoxal.
Les données analytiques les plus pertinentes étaient les suivantes : leucocytes 23,9x109/l (80 % de neutrophiles), hémoglobine 132 g/l, hématocrite 39,4 %, LDH 342 U/l et créatine kinase 123 U/l. Les valeurs de base des gaz du sang artériel étaient : pH 7,47, PO2 54 torr, PCO2 36 torr, HCO3- 27,1 mmol/l et saturation en oxygène 90%. L'électrocardiogramme a montré un rythme sinusal à 120 battements par minute, le reste du tracé étant normal. Une radiographie du cou a montré un emphysème cervical prédominant à gauche. Une radiographie du thorax a révélé une fibrose pulmonaire bilatérale plus marquée dans les champs inférieurs, avec un pneumomédiastin antérieur évident en projection latérale. Une tomodensitométrie (TDM) du thorax a montré un modèle marqué de fibrose pulmonaire bilatérale, un pneumomédiastin et de grandes bulles d'air dans le lobe supérieur gauche, sans aucun signe de pneumothorax.

L'évolution était favorable avec le traitement symptomatique, l'emphysème sous-cutané et le pneumomédiastin disparaissant après 14 jours chez les témoins radiologiques.

