Femme de 37 ans chez qui on a diagnostiqué une LAM en 2003 à la suite d'un hémopneumothorax droit spontané nécessitant une intervention chirurgicale avec évacuation de l'hémothorax et résection de la dystrophie bulleuse. Il a été suivi en ambulatoire sans incident jusqu'en 2009, date à laquelle il a présenté une ascite chyleuse et un grand lymphangiome kystique rétropéritonéal a été détecté à la tomographie axiale computérisée (TDM) abdominale.
En février 2011, il a été admis pour une dyspnée d'effort et un épanchement pleural droit étendu. Le liquide pleural présentait les caractéristiques du chylothorax : pH 7,43 ; triglycérides 1 216 mg/dl ; cholestérol 73 mg/dl, leucocytes 2 700 cellules/μl (mononucléaires 92 %), protéines 4,5 g/dl, LDH 142 U/l. Le patient pesait 57 kg, mesurait 169 cm, avait un IMC de 19,2 et présentait des valeurs normales de protéines sanguines et de lymphocytes.
Dans un premier temps, un traitement conservateur comprenant une thoracentèse évacuatrice, un régime sans graisse et des compléments nutritionnels oraux (CNO) riches en triglycérides à chaîne moyenne (TCM) a été effectué. Après une semaine, le patient a présenté une aggravation respiratoire et un tube de drainage thoracique droit a été placé, obtenant 2 000-4 000 ml/jour de liquide pleural. Compte tenu de la quantité de liquide pleural, une nutrition parentérale (PN) a été mise en place et un traitement par octéotride a été débuté à doses croissantes jusqu'à 100 μg/8 h, qui a été interrompu quelques jours plus tard en raison d'une intolérance digestive et de troubles hydriques et électrolytiques sévères.
Malgré un repos digestif, l'épanchement pleural a augmenté et est devenu bilatéral, nécessitant un drainage thoracique bilatéral. Trois pleurodèses avec du talc ont été réalisées, qui ont été partiellement efficaces et n'ont pas permis de retirer le drainage.
Malgré le traitement, l'état nutritionnel du patient s'est détérioré, avec une perte de poids de 5 kg, une hypoalbuminémie de 1,8 g/dL et une lymphopénie de 700 cellules/μl.
Pendant le traitement par PN, elle a développé une infection associée au cathéter qui a nécessité le retrait de la ligne centrale et la suspension du cathéter. Le régime oral sans graisse a été progressivement réintroduit avec des ODS riches en MCT. Le débit des deux drains thoraciques a diminué progressivement et après deux mois et demi d'hospitalisation, le patient est sorti de l'hôpital avec les deux tubes de drainage thoracique et des selles tous les 3 jours avec un débit de 500 ml/jour, avec une albumine de 2 g/dl et des lymphocytes de 700 cellules/μl.
L'évolution ultérieure a été bonne et les drains pleuraux ont été retirés 4 et 6 mois après la sortie, avec une amélioration progressive de l'état nutritionnel du patient. À l'heure actuelle, il existe toujours un épanchement pleural bilatéral minime, prédominant à droite, qui n'a pas changé au cours des 4 derniers mois, la patiente n'a pas de dyspnée au repos bien qu'elle ait besoin d'une oxygénothérapie à domicile et a un IMC de 18,7, avec des paramètres nutritionnels normaux.


