Nous présentons le cas d'une patiente de 35 ans. Elle a été adressée à notre unité après sa troisième admission à l'hôpital au cours des 18 mois précédents pour une ascite chyleuse récurrente. Sans antécédents particuliers, elle a été admise pour la première fois avec une ascite et un léger œdème dans les membres inférieurs depuis un mois et demi, et a subi une laparotomie exploratoire pour suspicion de néoplasie ovarienne. Douze litres de liquide ascitique à caractère chyleux ont été évacués, sans anomalie ovarienne ni carcinomatose péritonéale.
Elle est sortie de l'hôpital avec un traitement diurétique à base de spironolactone 100 mg et de prednisone 40 mg en doses décroissantes. Après 5 mois, elle a été réadmise et 9 litres de liquide chyleux ont été extraits par paracentèse évacuatrice. Lors d'une nouvelle admission 6 mois plus tard, au cours de laquelle les symptômes étaient progressivement réapparus, 14 litres supplémentaires de liquide péritonéal ont été évacués.
Tout au long de son hospitalisation, les examens complémentaires suivants ont été réalisés : numération formule sanguine, avec une discrète leucocytose et une formule normale, étude du fer sans altération ; profil biochimique, avec une hypoprotéinémie et une hypoalbuminémie, une hypocalcémie. Le profil cœliaque, l'AgHBs, l'Ac-VHC, les marqueurs tumoraux et les tests de Mantoux étaient négatifs. Les taux d'ASLO, de protéine C-réactive et de sérum a-1 antitrypsine étaient normaux. L'étude de la fonction thyroïdienne était normale. Le protéinogramme sérique a montré une diminution des valeurs de l'albumine et des gammaglobulines.
Le liquide ascitique extrait présentait des caractéristiques d'exsudat et un aspect chyleux. Sa culture était négative.
Le scanner thoraco-abdominal a montré un thorax normal, une ascite dans tous les compartiments péritonéaux, un œdème dans les boucles de l'intestin grêle. L'échographie abdominale a montré un abondant liquide ascitique péritonéal, avec un foie, une porte, des grands vaisseaux, une vésicule biliaire et une rate normaux. La fibro-entérographie, atteignant le cæcum, a montré, du bulbe aux sections du jéjunum explorées, une irrégularité du schéma villositaire, un œdème des plis et de nombreuses lymphangiectasies ponctuées. Une iléoscopie a été réalisée et l'iléon terminal présentait une muqueuse extrêmement irrégulière, avec des plaques blanchâtres et friables à la biopsie. La capsuloendoscopie a montré une atteinte diffuse de l'intestin grêle, avec des formations punctiformes en "grain de millet" et des plis oedémateux et congestifs. La biopsie de la muqueuse intestinale a révélé une hyperplasie folliculaire lymphoïde, une lymphangiectasie focale ; la biopsie des muqueuses gastrique, duodénale et jéjunale n'a révélé aucune altération significative.
Un traitement a été mis en place avec des diurétiques et de l'albumine par voie intraveineuse. Le patient a présenté une évolution clinique favorable et est sorti de l'hôpital avec le diagnostic de lymphangiectasie intestinale primaire, avec un traitement à domicile à base de 40 mg de furosémide, 100 mg de spironolactone et 30 mg de prednisone, et a été envoyé à l'unité de nutrition clinique et de diététique pour évaluation et suivi.
L'examen en salle de consultation a montré une taille de 1,65 m, un poids de 53,5 kg, un IMC de 19,3 kg/m2, après évacuation de 14 L de liquide ascitique pendant son admission ; subjectivement, elle était plus mince qu'avant le début des symptômes. Pâleur de la peau, doigts longilignes, discret œdème malléolaire symétrique. Le reste de l'examen physique était normal.
Pas de symptômes gastro-intestinaux habituels, à l'exception de 1 à 2 selles par jour d'aspect un peu gras. Elle a une alimentation variée, évitant toujours les aliments trop gras en raison d'une intolérance. Elle nie les habitudes toxiques. Nuligesta.
Les analyses de laboratoire ont révélé des valeurs sériques de protéines totales 3,4 g/dL, d'albumine 2,1 g/dL, de calcium 7,3 mg/dL. Le reste de la biochimie de base, le lipidogramme et l'hémogramme étaient normaux.
Nous avons décidé de commencer un traitement diététique. Un régime personnalisé de 2 200 kcal en 24 heures et la répartition suivante des nutriments ont été établis : 52% de glucides, 30% de lipides, 18% de protéines. L'apport de graisses par l'alimentation est limité, et les lipides sont apportés sous forme d'huile MCT, à raison de 85 ml par jour, introduite dans le régime progressivement pour éviter les intolérances. L'apport protéique du régime est complété par 400 ml de formule hyperprotéinée pour la nutrition entérale et 20 g de module protéique en poudre. Un supplément de vitamines et de minéraux est également ajouté.
Le patient est coopératif et montre un respect strict des directives recommandées, avec une bonne adaptation et une excellente tolérance.
Après 11 mois de suivi, elle a réussi à prendre du poids, avec un poids de 59,3 kg et un IMC de 21,4. Les paramètres analytiques se sont nettement améliorés, avec des valeurs sériques de protéines totales de 5,2 g/L, d'albumine de 3,7 g/L, de calcium de 8,5 mg/dL. Il n'y a pas de symptômes gastro-intestinaux. Le tour de taille était de 78 cm, et aucun liquide libre n'a été observé dans l'abdomen à l'échographie abdominale. Elle n'a pas présenté de nouveaux épisodes d'ascite et n'a pas dû être hospitalisée pendant cette période.


