Un homme de 40 ans avec une PNH récemment diagnostiquée a été adressé pour une évaluation rénale. Au cours des 9 mois précédents, il avait présenté des épisodes répétés d'urine foncée et de douleurs lombaires. Il a présenté une anémie hémolytique sévère, hémoglobine 7,7 mg/dl, haptoglobine indétectable, LDH élevée 3 800 U/l, nécessitant une transfusion de globules rouges. Ferritine et saturation en transferan normales. Fonction rénale normale, créatinine 0,8 mg/dl, protéinurie 427 mg/24 h, avec albuminurie 120 mg/24 h. Hémoglobinurie avec sédiment normal, glycosurie négative et excrétion fractionnelle normale du phosphate.
Au cours des 10 mois suivants, il a présenté des crises hémolytiques répétées, avec hémoglobinurie macroscopique. Il a signalé des difficultés de concentration et des maux de tête récurrents. Une IRM a montré une hypointensité de signal marquée dans le cortex rénal sur toutes les séquences, et une IRM cérébrale a révélé de multiples lésions lacunaires sous-corticales. En raison d'une atteinte cérébrale attribuable au PNH, un traitement par éculizumab a été initié.

Le patient a progressé, sans nouvelles crises d'hémoglobinurie, avec une résolution de l'anémie et une normalisation des LDH (une baisse de l'haptoglobine a persisté).
Dix-sept mois après le début du traitement, une nouvelle IRM a montré une normalisation du signal dans le cortex rénal. La fonction rénale est restée normale, avec une protéinurie de 130 mg/jour et une hémoglobinurie négative.

