Une femme diagnostiquée avec une HTA à l'âge de 14 ans, lorsqu'elle a été admise pour la première fois dans un hôpital pédiatrique, avec une tension artérielle (TA) de 210/120mmHg, des maux de tête et une hypokaliémie. Suspectant une hypertension secondaire, elle a subi plusieurs tests. L'échographie rénale, l'échocardiographie et le cathétérisme de l'aorte et des artères rénales n'ont révélé aucune anomalie. L'activité rénine plasmatique (PRA) et les taux d'aldostérone plasmatique (PA) ont été élevés à deux reprises. L'acide vanillylmandélique urinaire et les taux plasmatiques de TSH, de T4 libre et de T3 étaient normaux. Elle est sortie de l'hôpital sous inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine et inhibiteurs calciques, mais n'est pas revenue pour un suivi.
À 19 ans, elle a consulté un autre hôpital pour une hypertension et était enceinte de huit semaines, ce qui lui a valu d'être hospitalisée en soins intensifs. Une bonne santé fœtale, une tension artérielle de 200/110mmHg et une hypokaliémie ont été déterminées, et un traitement à base de clonidine et d'alpha méthyl dopa a été commencé. L'échographie rénale a montré une formation nodulaire régulière de 45 mm de diamètre dans le pôle inférieur du rein gauche, compatible échographiquement avec un angiomyolipome. Les niveaux de PRA et AP étaient élevés. Elle a poursuivi un traitement ambulatoire au labétalol et à la nifédipine. À 19 semaines de gestation, elle a été admise aux urgences avec un diagnostic d'avortement manqué, et un curetage a été effectué. Quatre jours plus tard, elle a demandé une sortie volontaire et n'est pas revenue pour un suivi.
Deux ans plus tard, alors qu'elle était sous traitement par énalapril, losartan et amlodipine, elle a été admise dans notre service hospitalier pour des céphalées occipitales et une faiblesse musculaire de plusieurs jours. La tension artérielle était de 220/140 mmHg. Les premiers examens ont montré une hypokaliémie de 2mEq/l, une créatinine plasmatique de 0,6mg/dl et une urée plasmatique de 25mg/dl. L'échographie rénale a montré une image nodulaire solide, corroborée par la tomographie abdominale contrastée, où l'on a observé une formation volumineuse occupant l'espace, solide, dans le secteur interpolaire et le pôle inférieur du rein gauche, de 65 mm de diamètre, hypovascularisée. Le Doppler des artères rénales et l'échocardiogramme n'ont montré aucune altération.

Étant donné le diagnostic présumé d'HTN secondaire à une tumeur rénale, en raison des niveaux élevés de rénine, et après avoir exclu d'autres causes secondaires d'HTN dans des études antérieures, il a été décidé d'effectuer une néphrectomie du rein affecté, après avoir contrôlé la PA par l'ajout de spironolactone à une dose de 100 mg/jour à son traitement habituel.
L'examen pathologique a révélé une tumeur encapsulée de 5,5x4,5cm, d'aspect hémorragique, avec des zones fibreuses blanchâtres. Au microscope, la lésion tumorale était constituée de cellules de taille moyenne, avec des noyaux vésiculaires de taille moyenne, avec une chromatine irrégulière, certaines avec des nucléoles discrets et un cytoplasme éosinophile, d'autres avec un cytoplasme clair, disposées de manière diffuse avec une hémorragie étendue et un léger infiltrat inflammatoire mononucléaire, sans invasion de la capsule rénale. Aucune atypie cellulaire, mitose ou nécrose n'a été constatée. Les cellules tumorales étaient positives pour la vimentine et présentaient une positivité forte et diffuse pour le CD34. L'observation ultrastructurale a révélé des cellules avec des granules intracytoplasmiques avec différents degrés d'électrolucidité, entourées de membranes. En termes de morphologie, ils variaient de ronds à allongés, acquérant certaines formes avec des bords rectilignes, et dans certains d'entre eux se détachait une forme rhomboïde cristalloïde qui, à fort grossissement, montrait une structure en zigzag d'électrodensité marquée. Ces résultats pourraient être liés à une tumeur des cellules juxtaglomérulaires (JCT), confirmant la suspicion clinique.

Après l'opération, la tension artérielle de la patiente a progressivement diminué et les médicaments antihypertenseurs ont été simultanément retirés. Elle a évolué de manière asymptomatique, normotendue, avec des taux normaux de rénine plasmatique, d'aldostérone et de potassium sérique, sans traitement pharmacologique.


