Un patient de 46 ans, sans antécédents, s'est présenté aux urgences avec une douleur dans le teste gauche irradiant vers le flanc ipsilatéral, sans fièvre ni syndrome mictionnel d'accompagnement. L'examen physique était sans particularité, à l'exception d'une hypertension artérielle. Échographie rénale et testiculaire-prostatique sans résultat. Détérioration rapidement progressive de la fonction rénale (créatinine 9,79 mg/dl, protéinurie 4,85 g/24 sans sédiment actif) et anémie progressive (Hb 8,1 g/dl, volume corpusculaire moyen 88 fl, hémoglobine corpusculaire moyenne 31,1, concentration d'hémoglobine corpusculaire moyenne 35,4). L'étude immunologique (anticorps antinucléaires, anticorps anti-neutrophiles cytoplasmiques, anti-GBM, anti-streptolysine, facteur rhumatoïde, C3-4), la sérologie virale et les marqueurs tumoraux étaient normaux. Protéinogramme-immunofixation avec bande monoclonale d'immunoglobuline (Ig)A-kappa. IgG 317, IgA 1446, IgM 15 mg/dl, chaîne légère libre (CLL, néphélométrie Free-Lite®) kappa 4090 ng/ml, lambda 1. Acide urique 10,8, LDH 269, calcium 10,2, albumine 3,3, B2-microglobuline 23340. Un diagnostic anatomopathologique a été posé : néphropathie à cylindres à chaînes légères kappa (CLL-K) et MM à IgA-kappa de stade IIIB de Durie Salmon. Un traitement par bortezomib-dexaméthasone a été instauré, ainsi qu'une thérapie dépurative rénale avec un filtre Theralite® à haut seuil de coupure tous les deux jours.

Au cours des deux mois suivants, les taux d'IgA sériques ont diminué progressivement et de manière significative, mais pas le FLC-K pré-dialyse, mais il a été décidé en séance clinique multidisciplinaire de poursuivre le traitement établi selon le protocole d'hématologie et de refaire une biopsie du rein pour évaluer la poursuite du traitement dépuratif rénal. La rebiopsie a révélé des lésions tubulo-interstitielles chroniques d'intensité légère-modérée, et 6 cycles supplémentaires de dialyse à seuil élevé ont été prescrits.

Trois mois après le diagnostic, après 4 cycles de chimiothérapie, le bortezomib a été déclaré inefficace et a été remplacé par le lénalidomide ajusté à la fonction rénale. Pour des raisons économiques, la poursuite de la thérapie dépurative FLC n'a pas été possible (ayant reçu un total de 18 séances), et le patient est resté sous traitement de substitution rénale par dialyse conventionnelle à haut débit. L'efficacité du lénalidomide est confirmée (Task Force, SWOG et EMBT), que le patient suit trois ans après le diagnostic, en plus d'un traitement de substitution rénale.


