Nous présentons le cas d'un homme de 20 ans qui a consulté pour des crises hypertensives d'une durée d'un an, accompagnées de sueurs profuses, de bouffées vasomotrices généralisées, de céphalées et, parfois, de douleurs lombaires. La tension artérielle atteignait 230/110 mmHg, souvent déclenchée par un effort physique. L'examen physique a révélé un érythème malaire et palmaire, qui a disparu avec l'acupression. Les tests de laboratoire ont montré une élévation des catécholamines et des métanéphrines urinaires sur 24 heures : excrétion de noradrénaline 7515,77 nmol/24 h (< 504), dopamine 4298,84 nmol/24 h (< 3237) et normétanéphrines 39676 nmol/24 h (< 2424).
Une échographie abdominale a été réalisée, montrant une masse rétropéritonéale d'environ 8 cm, avec une échogénicité hétérogène et une vascularisation marquée. Devant ce constat, une tomographie axiale computérisée abdominale-pelvienne a été réalisée, confirmant l'existence d'une masse rétropéritonéale de 8 x 4 cm au-dessus de la bifurcation aortique, infiltrant la veine cave inférieure et bordant l'aorte à 180o, englobant l'artère mésentérique inférieure. Compte tenu des résultats de la tomodensitométrie, une cavographie a été réalisée pour évaluer la résécabilité, et un défaut de réplétion intracavitaire infrarénale de 2 cm de diamètre a été observé.

Compte tenu de la suspicion de paragangliome de l'organe de Zuckerkandl, un blocage bêta et alpha-adrénergique a été effectué, suivi d'une intervention chirurgicale avec résection en bloc de la tumeur ; la face antérieure de la cavité a été partiellement sectionnée pour enlever la tumeur intracavitaire. La période postopératoire s'est déroulée sans complications, les symptômes cliniques ont disparu et les taux plasmatiques et urinaires de catécholamines et de métanéphrines se sont normalisés.
Le diagnostic anatomopathologique a confirmé la suspicion d'un paragangliome capsulé bien délimité, avec un faible indice prolifératif (ki 67 : 5-7 %). Il a été orienté vers l'oncologie médicale, où une scintigraphie au 123I-MIBG a été demandée, qui n'a montré aucun signe de maladie résiduelle ou à distance. En l'absence de données justifiant un traitement par chimiothérapie adjuvante, un suivi périodique a été décidé.


