Un homme de 39 ans, sans habitudes toxiques, allergique à l'acide acétylsalicylique (AAS) et au diclofénac. Il a initialement consulté pour un gonflement des tissus mous associé à un purpura palpable dans les deux membres inférieurs en avril 2001. Les tests immunologiques ont révélé une cryoglobulinémie positive avec un cryocrite de 9,2 % (composante monoclonale IgM kappa et IgG). Les sérologies du virus hépatotrope et du virus de l'immunodéficience humaine (VIH) étaient négatives, de même que les anticorps antiphospholipides.
L'examen physique a révélé un purpura palpable dans les extrémités inférieures ; le reste de l'examen était sans particularité. Une tomodensitométrie (TDM) thoraco-abdominale n'a révélé aucune lymphadénopathie ni viscéro-mégalie. Avec l'évocation d'une vascularite cutanée, un traitement a été instauré avec de la prednisone à la dose de 1 mg/kg/jour, avec une évolution initiale favorable et une disparition des lésions.
Un an après la première consultation, le patient a signalé des paresthésies dans les membres inférieurs, à nouveau associées à des pétéchies au même endroit, présentant cette fois un syndrome néphritique. Les tests de laboratoire ont révélé une hypocomplémentémie, un cryocrite de 17 % et un protéinogramme avec une faible bande anormale dans la zone gamma. Immunoélectrophorèse sérique : composant à mobilité restreinte IgM kappa (il n'y avait aucun signe de monoclonalité dans les urines). La fonction rénale a montré une créatinine de 1,2 mg/dl, un sédiment avec des globules rouges +++ et une protéinurie de 2,8 g/jour.
La biopsie rénale a confirmé la présence d'une glomérulonéphrite à structure mésangiocapillaire. L'azathioprine a été ajoutée au traitement, avec un maintien de la fonction rénale et une protéinurie d'environ 1g.

Après six ans de suivi, un contrôle analytique a révélé un immunophénotype du sang périphérique compatible avec la LLP. Cette constatation a ensuite été corroborée par une aspiration de moelle osseuse dans laquelle on a observé une infiltration de la moelle osseuse par un syndrome lymphoprolifératif chronique à petites cellules B, compatible avec une LLP quiescente, de sorte qu'à ce moment-là, il n'a pas eu besoin de traitement par chimiothérapie.
Un an plus tard, le patient présentant une protéinurie persistante de 4,7 g/24 h, il a été décidé de pratiquer une nouvelle biopsie rénale qui a confirmé la présence d'une glomérulonéphrite cryoglobulinémique et a également montré une infiltration lymphocytaire compatible avec un lymphome B de bas grade. Compte tenu de l'atteinte rénale du lymphome, il a été décidé de commencer un traitement par rituximab à la dose de 375 mg/m2 en sous-cutané (s.c.) x 4 et un échange plasmatique.

Deux ans après le traitement anti-CD20, le patient présente un syndrome lymphoprolifératif en rémission et l'atteinte rénale se maintient sous la forme d'une protéinurie résiduelle (4 g/jour) avec une fonction rénale préservée (Cr 0,8 mg/dl, GFR : 100 ml/min) sous traitement par double blocage de l'axe rénine-angiotensine-aldostérone.


