Femme de 56 ans, diagnostiquée avec un SSP 13 ans auparavant. Elle présentait un syndrome sec, une asthénie et de fréquents épisodes de polyarthrite. Pendant cette période, elle a suivi un traitement prolongé avec des anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) et des stéroïdes. De plus, au cours des derniers mois, le méthotrexate avait été associé à une faible amélioration des symptômes.
Trois mois après avoir commencé un traitement dentaire avec des implants dentaires, il a été admis pour œdème facial, syndrome fébrile et diminution de la diurèse.
L'examen physique a révélé une détérioration de l'état général, une tension artérielle (TA) de 160/90 mmHg, de la fièvre et un œdème submandibulaire avec des signes d'infection active dans l'arcade dentaire inférieure. Il n'y avait pas d'œdème distal ni de lésions cutanées.
Les tests de laboratoire ont montré une Hb 9,2 g/dl, une créatinine 2,9 mg/dl, une urée 110 mg/dl, un profil hépatique, un profil lipidique, des ANCA et des immunoglobulines normaux. ANA positif, anti-DNA négatif. Faible taux de C3 et C4, 46 et 1,6 mg/dl, respectivement. Sérologie pour VHB, VHC et VIH négative. Hémocultures négatives. Les anticorps ANA, anti-Ro, anti-LA et du facteur rhumatoïde (FR) sont restés positifs depuis le diagnostic de SSp. Il avait également présenté occasionnellement une hypocomplémentémie. On a observé une protéinurie urinaire (2 g/l) et une microhématurie. L'échographie rénale était normale. Le patient a développé une fièvre dans l'après-midi, malgré l'antibiothérapie, et une oligurie, et un traitement par dialyse a dû être mis en place.
Suspectant une glomérulonéphrite aiguë (GN), probablement post-infectieuse, compte tenu de l'histoire du processus infectieux mandibulaire et de l'hypocomplémentémie, une biopsie rénale a été réalisée avec les résultats suivants :
Le cylindre pour la microscopie optique contenait 8 glomérules montrant une occlusion capillaire diffuse par des thrombi de matériel protéique PAS-positif. Ils étaient accompagnés, dans certains glomérules, d'une infiltration segmentaire de cellules inflammatoires. L'interstitium présentait des foyers isolés d'inflammation lymphoplasmocytaire et les artères étaient inchangées.

L'immunofluorescence directe (IFD) a montré une forte positivité pour les thrombus IgG, IgM, kappa et lambda, mais une plus faible pour C3 et IgA. Le C1q et le fibrinogène étaient négatifs. Une étude ultrastructurale a été réalisée à un stade ultérieur.

Diagnostic pathologique
Glomérules avec thrombi intracapillaires massifs d'immunoglobulines suspectés de glomérulopathie cryoglobulinémique associée au SS.

