Patient de 60 ans présentant un syndrome d'Alport, microhématurie et protéinurie de 4 g/jour, créatinine 2 mg/dl, urée 123 mg/dl, perte auditive modérée, hypertension artérielle traitée par énalapril 20 mg, obésité avec IMC = 36,26 (P 120 kg, h 1,81 m), glycémie à jeun altérée (inférieure à 126 mg/dl), Hb glycosylée normale, dyslipidémie et hyperuricémie sous traitement. Ex-fumeur d'un paquet par jour. Normothyroïdie. Biopsie rénale (réalisée en 1995) : MO (12 glomérules) sclérose glomérulaire focale et segmentaire évoluant vers une glomérulopathie sclérosante, IF de faible intensité Ig M dans le mésangium et IgA et M dans les cylindres tubulaires. ME 2 glomérules. MB capillaire avec épaississement irrégulier et dépliage focal de la lamina densa. Podocytes avec fusion totale des pédicelles. Dans un secteur, effacement de la structure glomérulaire avec dépôt d'un matériel amorphe abondant, dense en électrons. Les altérations de la lamina densa sont compatibles avec la maladie d'Alport, le reste des résultats avec la glomérulonéphrite sclérosante focale. Échographie rénale : RD 95,6 x 52 x 53, RI 99 x 51 x 52. Doppler rénal sans altération.
Un régime hypoprotéiné et hypocalorique a été indiqué et le losartan a été ajouté au traitement à la dose de 75 mg/jour (maximum toléré par le patient). Une très légère réduction de la protéinurie à 3,6 g/jour a été observée. Un by-pass gastrique a été réalisé, et le poids total du patient a diminué de 35 kg, pour atteindre un IMC de 25,6. Contrôle néphrologique : créatinine 1,56 mg/dl, protéinurie 0,3 g/jour, urée 65 mg/dl et normotension avec énalapril 5 mg/j ; dose minimale d'hypolipidémiants, normouricémie et normoglycémie ont été maintenues.
Trois ans après l'intervention, la bonne évolution du patient est liée à l'observance du traitement (régime alimentaire), à l'exercice aérobie et au soutien clinico-psychologique.

L. Roberto León Instituto de Nefrología Sa Buenos Aires. (Buenos Aires)


