Le patient a été admis dans notre unité à 45 jours de vie (jour 0) pour une déshydratation modérée à sévère due à une gastro-entérite aiguë. Parmi les données intéressantes, citons : un nouveau-né prématuré de 32 semaines d'âge gestationnel avec un poids de naissance adéquat (2 060 g) et le syndrome de Down, diagnostiqué au cours de la première semaine de vie du TF. Avant son admission, il n'avait pas présenté de crise hypoxique. Sa courbe de poids était adéquate. L'échographie (Sonos 100 CF, Hewlett Packard, Massachusetts, USA) a montré un gradient de sténose pulmonaire de 70 mmHg, la saturation de base en O2 était de 92 % avec de l'O2 à 0,5 bpm dans des lunettes nasales, la pression artérielle moyenne (MAP) non invasive se situait entre 50 et 55 mmHg (percentile 50-90 pour son âge). Le troisième jour, il a présenté un choc hypovolémique aigu dû à une diarrhée sévère, nécessitant une expansion volumique, une intubation et une connexion à une ventilation mécanique (VM). Après une bonne réponse clinique, le patient a été extubé après 6 heures avec une bonne tolérance clinique et gazométrique. Le cinquième jour, il a commencé à souffrir d'une dyspnée progressive, d'une cyanose, de crépitants bilatéraux sans respiration sifflante, ce qui a nécessité une réintubation et une connexion à la MV (Babylog 8000 plus, Dräger Medizintechnik GMBH. Lübeck, Allemagne). La recherche du virus respiratoire syncytial (VRS) dans le mucus nasal était négative. Le jour 8, il a développé une oligoanurie progressive avec un œdème généralisé (prise de poids maximale de 16% le jour 9) et des besoins accrus en oxygène (FiO2 : 100%), avec une diminution significative de la compliance pulmonaire et une hypoxémie réfractaire sévère (saturation transcutanée < 70%). La MAT invasive est restée supérieure à 45 mmHg (5e percentile pour son âge : 43 mmHg) : il n'y avait pas de gradient thermique pathologique ni de coagulopathie. À l'auscultation, le souffle cardiaque a changé de caractéristiques, devenant plus court et moins intense (ce qui évoque une HPP suprasystémique). La ventilation en décubitus dorsal n'a apporté qu'une légère amélioration pendant 2 à 3 heures (l'indice d'oxygénation [IO] est passé de 19 à 16) et le patient n'a pas pu tolérer une augmentation de la pression expiratoire finale positive (PEEP) supérieure à 8 cmH2O (désaturation et hypotension systémique). Après avoir écarté la possibilité d'un spasme infundibulaire par échographie et vérifié l'HPP (inversion de la dérivation de la communication interventriculaire [CIV]), on a commencé le traitement par ONI à 40 bpm. Par la suite, après une bonne réponse, il a été maintenu à 20 bpm. L'ONI et l'oxyde nitreux (NOxPUMP plus, Bedfont Scientific Ltd, Upchurch Kent, Angleterre) ont été contrôlés en continu, ce dernier étant maintenu dans des gammes inférieures à 3 ppm.

Le patient a également été traité par perfusion de dopamine à 8 µg/kg/minute. La radiographie du thorax a montré des infiltrats alvéolaires bilatéraux et une légère oligoperfusion pulmonaire. Le lavage broncho-alvéolaire a isolé Pseudomonas aeruginosa et un traitement antibiotique a été mis en place. Le 12e jour, on a observé la résolution de l'insuffisance rénale aiguë et de l'œdème, sans avoir reçu de traitement par des agents de remplacement de la fonction rénale. A partir du 30ème jour, une amélioration progressive de la dynamique respiratoire a été observée, tolérant le sevrage progressif de l'ONI (auparavant il n'avait pas été possible de le réduire à moins de 15 ppm car le patient ne le supportait pas). Le jour 35, le patient a été extubé.


