Patient de sexe masculin, âgé de 28 ans, vu en urologie pour présenter une varicocèle gauche. Dans l'étude de cette pathologie, on a découvert une grande masse dépendant du rein gauche, qui déplaçait les structures abdominales ; on a observé que la veine et la cava rénales gauches étaient déplacées, mais perméables. Cliniquement, le patient a signalé des douleurs abdominales, une asthénie et une perte de poids. Il n'y a pas eu d'hématurie ni de syndrome mictionnel. L'examen physique a révélé une grosse masse abdominale.
Les tests de laboratoire (analyses sanguines de routine, biochimie du sang et de l'urine, coagulation) étaient normaux.
L'échographie testiculaire a confirmé la présence d'une grosse varicocèle gauche ; l'échographie abdominale, l'imagerie par résonance magnétique et la tomographie thoraco-abdominale ont mis en évidence une masse dans le rein gauche, mesurant 25 × 20 ×14 cm de diamètre maximal, comprimant et déplaçant les structures abdominales, ainsi que la veine rénale et la veine cave. Le reste de l'examen était normal (T2N0).

L'étude a été complétée par une scintigraphie osseuse (négative pour les métastases osseuses), une ponction-aspiration à l'aiguille fine (cellules atypiques suspectes de malignité) et une artériographie où un déplacement et une rotation de l'aorte abdominale ont été observés.
Au vu des résultats de l'étude, il a été décidé d'effectuer une néphrectomie radicale ; l'opération s'est déroulée sans incident et la période postopératoire a été favorable ; le patient est sorti 7 jours après l'opération. Le rapport d'anatomopathologie décrit macroscopiquement une grande masse tumorale encapsulée de 4,960 g, mesurant 27 ×23 ×15 cm, où aucun rein n'a été reconnu. La description microscopique a confirmé le diagnostic de sarcome fibromyxoïde rénal.
Évolution ultérieure
Suivi en ambulatoire par les services d'urologie et d'oncologie (qui ont décidé de ne pas donner de traitement complémentaire), le patient se porte très bien et tous les examens complémentaires effectués 9 mois après l'opération (analyses de sang et d'urine, scanner thoraco-abdominal) sont normaux. Trois mois plus tard, une récidive locale étendue a été détectée au scanner thoraco-abdominal, une masse dans la cellule rénale gauche avec une extension locale (environ 20 cm) touchant la rate et le pancréas, qu'elle déplaçait mais ne semblait pas infiltrer.

Il a été décidé de traiter par chirurgie une grande tumeur multiloculée infiltrant la rate, la queue du pancréas, la grande courbure gastrique et le diaphragme gauche. Une résection de la tumeur, incluant le diaphragme atteint, une gastrectomie verticale jusqu'à l'angle de His, une splénectomie avec résection de la queue du pancréas et une colectomie de l'angle splénique ont été réalisées.
Le rapport d'anatomopathologie a confirmé qu'il s'agissait d'une récidive abdominale et rétropéritonéale d'un sarcome de haut grade, compatible avec un fibrosarcome, adhérant à la paroi gastrique, à la rate et au pancréas.
Le traitement a été complété par une chimiothérapie (6 cycles d'adriamycine/ifosfamide/mensuel) et une radiothérapie, qui a été bien tolérée et a répondu (tomodensitométrie de contrôle dans la plage normale).
Après quatre mois, une nouvelle rechute a été observée au scanner abdominal, pour laquelle il a reçu un traitement de chimiothérapie et 8 mois plus tard, le patient est décédé.


