Il s'agit d'une femme diabétique de 66 ans avec des antécédents d'hépatite C d'étiologie post-transfusionnelle.
En janvier 2006, elle a présenté un syndrome mictionnel persistant qui n'a pas répondu au traitement et elle a subi une cystoscopie suivie d'une TUR. On lui a diagnostiqué un carcinome de la vessie pTa G3 et elle a commencé un traitement par BCG intravésical.
La TUR de suivi à la fin du traitement BCG a détecté la présence de multiples foyers de carcinome dans la vessie, confirmant le diagnostic de carcinome urothélial envahissant la couche musculaire (pT2 G3).
En juillet 2006, elle a subi une cystectomie radicale avec dérivation urinaire au moyen d'une urétérosigmoïdostomie de type Mainz II. L'anatomie pathologique a montré un carcinome urothélial de haut grade avec invasion de la couche musculaire et implication d'un des ganglions lymphatiques réséqués, un pT2a N1. Aucune métastase distante n'a été détectée.
Deux semaines après l'opération, il a présenté une désorientation et une tendance à dormir dans le cadre d'un état compatible avec une infection des voies urinaires. Après 24 heures d'observation, d'hydratation intraveineuse et d'antibiothérapie, elle s'est rétablie et est sortie de l'hôpital sous antibiotiques oraux.
Dix jours plus tard, elle revient à l'hôpital avec l'apparition d'une dyspraxie, une tendance à l'endormissement, un discours incohérent et une somnolence. Au cours de cet épisode, elle a également présenté un pic fébrile de 38,5ºC. La biochimie et l'hémogramme étaient normaux (pas de leucocytose ni de neutrophilie). Une échographie abdominale a identifié une hydronéphrose bilatérale modérée et un scanner du cerveau était normal.
Au cours de son admission, et après l'instauration d'un traitement antibiotique à large spectre et d'une fluidothérapie, le tableau confusionnel s'est progressivement résorbé jusqu'à la guérison complète.
Quelques jours plus tard, le patient a de nouveau présenté une détérioration cognitive. À cette occasion, le début des symptômes centraux avait été similaire, avec une dyspraxie, une difficulté soudaine à effectuer les tâches quotidiennes, une somnolence et un assoupissement, mais à cette occasion, elle est arrivée à l'hôpital dans un coma, avec un score de Glasgow de 8.
Les tests de laboratoire n'ont révélé qu'une hyperglycémie modérée et des transaminases légèrement élevées.
Un électroencéphalogramme a montré des ondes lentes sur des zones des deux hémisphères, résultats caractéristiques d'une encéphalopathie métabolique. Un scanner du cerveau n'a révélé aucune anomalie structurelle. Comme lors de l'admission précédente, après plusieurs jours d'hospitalisation avec une fluidothérapie de soutien et un régime alimentaire absolu, le patient a connu une amélioration progressive avec une récupération clinique complète.
Trois semaines plus tard, le patient a de nouveau constaté des symptômes de dyspraxie et une tendance au sommeil à début progressif. Elle s'est rendue au service des urgences où elle a été évaluée sans trouver d'altération à l'examen ou dans les tests d'analyse ou d'imagerie, et a donc été renvoyée chez elle, sans fièvre ni symptôme évocateur d'une infection. Vingt-quatre heures plus tard, elle a présenté un état de conscience sévèrement altéré avec un score de Glasgow de 6.
À cette occasion, la patiente avait commencé un premier cycle de chimiothérapie adjuvante 15 jours auparavant, avec du taxol 175 mg/m2 et du carboplatine AUC 5. Tous les autres paramètres électrolytiques, y compris la calcémie, étaient strictement normaux. L'analyse des gaz du sang veineux a montré un pH de 7,44. Le scanner cérébral et la radio du thorax étaient normaux.
Compte tenu de la présence d'épisodes répétés de syndrome confusionnel de cause métabolique probable, tous dans les 3 mois suivant la cystectomie, il a été considéré qu'il pouvait s'agir d'une complication métabolique du shunt. Après avoir écarté l'hypothèse d'une acidose métabolique, il a été décidé de demander le dosage de l'ammonium sanguin, qui a révélé une ammonémie de 400 microgrammes/dl (normale entre 17 et 80).
Étant donné le diagnostic d'encéphalopathie hyperammoniémique de cause non hépatique, une fluidothérapie, un régime absolu, des lavements au lactulose ont été mis en place et, étant donné la gravité clinique, une hémodialyse a été commencée. Après 3 séances d'hémodialyse, le patient a connu une récupération neurologique parallèle à la correction des niveaux d'ammonium, qui sont revenus à la normale.
Par la suite, l'urétérosigmoïdostomie a été convertie chirurgicalement en un conduit iléal. Actuellement, le patient poursuit un traitement de chimiothérapie adjuvante et n'a pas eu de nouveaux épisodes confusionnels.


