Un homme de 66 ans a été adressé par le service de gastro-entérologie en raison de la découverte d'une masse rétropéritonéale de 25 cm à l'échographie abdominale réalisée pour une dyspepsie. Ses antécédents personnels comprenaient : une ancienne tuberculose pulmonaire et une maladie pulmonaire obstructive chronique. L'inspection physique a révélé une grande masse déformant l'hémiabdomen antérieur droit, s'étendant de la zone sous-costale au pubis. A la palpation, la masse était indolore, de consistance ferme, sans signe d'irritation péritonéale et sourde à la percussion. La palpation rectale a révélé une prostate de taille II/V, adénomateuse, lisse et bien définie. Les analyses de sang, le sédiment urinaire et la culture d'urine étaient normaux, et le taux de PSA était de 1,2 ng/ml.
L'échographie abdominale a montré une lésion kystique de 25 cm de diamètre, avec des échos internes abondants, s'étendant du bord inférieur du foie à l'aine.
urographie IV (IVU) a montré une déformation de la silhouette rénale et du bassin droit, avec un déplacement significatif du segment lombo-iliaque de l'uretère droit, s'étendant au-delà de la ligne médiane abdominale, ainsi qu'une légère ectasie du haut appareil urinaire ipsilatéral.

Le scanner abdomino-pelvien réalisé avec un contraste oral et intraveineux a montré une masse rétropéritonéale kystique polylobée droite de 25 cm de diamètre crânio-caudal, s'étendant de la région sous-hépatique à l'aine, comprimant et déplaçant le rein droit, le muscle psoas iliacus et le côlon ascendant, postérieurement et médialement. Des calcifications ponctuées ont également été observées dans la paroi kystique. Dans la partie médiane et inférieure de la masse, il y avait une structure tubulaire de 2 cm de diamètre et de 7 cm de longueur, avec une diminution progressive en direction caudale, se terminant par un arrêt complet. Le rein droit était fonctionnellement normal. Les résultats du scanner ont été interprétés comme une possible dysplasie du rein inférieur droit avec agénésie partielle de l'uretère.

Étant donné les doutes diagnostiques existants avec les études radiologiques réalisées, il a été décidé de réaliser une ponction-biopsie percutanée, qui a été rapportée comme une lésion kystique murale, et une cytologie urinaire, qui n'a montré aucune évidence de cellules malignes.
Une intervention chirurgicale a ensuite été réalisée par une approche pararectale droite, montrant une masse kystique liée à son extrémité crâniale au lobe hépatique droit et au pôle inférieur du rein, et à son extrémité caudale à l'espace de Retzius et à l'orifice inguinal interne. Aucune infiltration des organes intra-abdominaux n'a été observée. Une résection soigneuse de la masse kystique et de l'appendice cæcal, qui était en relation étroite avec la partie caudale de la masse kystique, a été effectuée.

L'examen pathologique du spécimen a révélé un appendice dilaté, tapissé par un épithélium mucineux cytologiquement bénin, qui formait des structures de type papillaire. Ces résultats ont permis de diagnostiquer un cystadénome mucineux de l'appendice.

L'évolution postopératoire a été normale. L'IVUS réalisée trois mois après la chirurgie a montré une bonne fonction rénale bilatérale, avec une hypercorrection latérale du tractus urétéral droit et la disparition de la distorsion rénale droite.

Lors du contrôle à 20 mois, le patient était asymptomatique du point de vue urologique, et le scanner de contrôle ne montrait aucune lésion abdominale évocatrice d'un pseudomyxome péritonéal.

