Un homme de 38 ans, sans antécédents, s'est présenté à la clinique d'urologie en demandant une vasectomie. L'examen physique a révélé un sujet masculin normal, avec un pénis, des testicules et un épididyme de taille et de consistance normales. Le canal déférent droit était clairement palpable. Ce n'était pas le cas du canal déférent gauche qui n'a pas pu être palpé dans le cordon spermatique. L'examen rectal était sans particularité. En raison de la suspicion d'agénésie des canaux déférents, une échographie transrectale a été réalisée, dans laquelle la vésicule séminale gauche n'a pas été visualisée. L'IVUS a révélé l'absence complète du rein gauche. Par la suite, une IRM a confirmé l'absence de la vésicule séminale gauche, du canal déférent et de l'uretère. Le patient a été programmé pour une vasectomie qui a été effectuée sans incident sur le côté droit. Des sémiogrammes de contrôle effectués trois mois après l'opération ont révélé une azoospermie complète, confirmant la suspicion clinique d'une agénésie déférentielle associée à une agénésie de la vésicule séminale rénale et homolatérale. On a conseillé aux parents au premier degré du patient (deux fils, un frère masculin et ses deux fils) de subir une étude échographique, étant donné la transmission autosomique dominante potentielle de l'agénésie rénale, et on a constaté que les deux reins étaient présents chez tous. Le test de la sueur du patient était également négatif.


