Un patient de 24 ans avec un frère jumeau qui, en décembre 2005, a été opéré pour un néoplasme combiné (adénocarcinome mucineux et carcinoïde à cellules goblé, T4N2M1) infiltrant la paroi appendiculaire et le méso, avec de multiples implants péritonéaux et une implication de 8 des 29 ganglions lymphatiques isolés. Il a subi une hémicolectomie droite, une péritonectomie et une résection des implants viscéraux péritonéaux macroscopiques. Par la suite, une chimiothérapie adjuvante par mFOLFOX4 a été mise en place pendant 12 cycles, avec des épisodes de diarrhée après le deuxième et le troisième cycle et une réaction hurticarienne après le 7ème cycle. Au début de la chimiothérapie, la 5HIAA dans les urines de 24 heures était dans les paramètres normaux et la scintigraphie corporelle avec le pentreotide In.111 et la SPECT n'ont montré aucune altération.
Dix mois après l'opération, il a présenté une douleur testiculaire aiguë. À l'examen physique, le testicule droit était horinzontalisé, hypertrophié, dur et irrégulier au pôle supérieur, ainsi qu'un épaississement du cordon spermatique. Dans l'échographie Doppler testiculaire, le testicule droit a montré un calibre accru des structures vasculaires, un épididyme épaissi, hypoéchogène et avec une vascularisation périphérique. Un contenu scrotal anéchogène a été observé avec un contenu échogène mobile, compatible avec une hydrocèle compliquée (pyocèle et hématocèle...). Une exploration chirurgicale urgente a été décidée, au cours de laquelle une hématocèle et un épaississement avec induration du vagin testiculaire ont été observés. La pathologie peropératoire a révélé une infiltration par un adénocarcinome mucineux. Une orchidectomie radicale droite avec ligature du cordon à la racine du scrotum a été réalisée. L'analyse pathologique définitive a révélé un néoplasme du vagin testiculaire constitué de lacs mucineux et d'amas de cellules épithéliales, principalement de morphologie en anneau de signet, sans atteinte de l'épididyme ou du testicule.

Après la chirurgie testiculaire, une chimiothérapie a été administrée avec FOLFIRI plus BEVACIZUMAB au 3ème cycle. Neuf mois après l'orchidectomie, le patient a présenté une progression adénopathique hépatique, pancréatique et régionale, présentant des images subocclusives. Il est mort 21 mois après le diagnostic.


