Une fillette de 9 ans a été admise au service pédiatrique en provenance des urgences pour le deuxième épisode d'hématurie macroscopique en 20 jours.
Aucun antécédent familial d'intérêt, antécédents personnels d'hémihypertrophie faciale due à un torticolis congénital, varicelle, mononucléose infectieuse, énurésie nocturne jusqu'à l'âge de 7 ans, pneumonie à 9 mois et traumatisme du coccyx.
Examen physique : légère pâleur de la peau, poids dans le percentile 25-50 et taille dans le percentile 50-75. Aucun autre résultat.
Les examens complémentaires : formule sanguine complète, biochimie, coagulation, culture d'urine, fonction rénale, énolase, alpha-fœtoprotéine, radiographie pulmonaire et ECG étaient normaux.
Sédiment urinaire : hématurie macroscopique.
Échographie abdominale : masse de 5 cm de diamètre dans le rein gauche, complexe avec des zones kystiques/nécrotiques.
Le service de pédiatrie a consulté notre service et a décidé de réaliser un scanner abdominal avec contraste après les résultats de l'échographie, avec la découverte d'une masse dépendant du rein gauche, à la face antérieure, avec un contenu kystique et un épaississement endoluminal irrégulier. Il présente un septum épais et irrégulier de densité similaire à celle obtenue dans les irrégularités internes décrites. Aucune adénomégalie inter-cavo-aortique ou péri-aortique n'a été observée.
La masse est compatible avec une tumeur de Wilms ou un adénocarcinome.
Il a été décidé de pratiquer une néphrectomie gauche : la masse mesurait 4,5 cm de diamètre.

Le diagnostic anatomopathologique était un néphrome mésoblastique kystique (kyste rénal multiloculaire).


