Une femme de 58 ans a été vue par le service de gastro-entérologie pour une douleur dans l'hypochondre droit depuis 6 mois, accompagnée d'une altération des habitudes intestinales. Elle n'avait pas de syndrome général ni de symptômes urologiques.
L'examen physique a révélé un bon état de santé général, une hydratation normale, une couleur normale et une obésité modérée. Il n'y a pas d'habitus cushingoïde ni de stigmates de virilisation. La pression sanguine est normale.
L'auscultation cardio-pulmonaire est normale. L'abdomen était globuleux, mou et dépressible, rendant difficile la palpation d'éventuelles masses ou organomégalie, montrant une légère douleur à la pression profonde dans l'hypochondre droit, sans signe de Murphy.
Quant aux examens complémentaires, les analyses biochimiques et hématologiques de routine, ainsi que les tests de la fonction surrénalienne étaient dans les limites de la normale.
L'échographie montre la présence d'une tumeur dans la région de la surrénale droite mesurant environ 6x6 cm. Aucune métastase hépatique n'est observée.
Le scanner confirme la masse en contact étroit avec la paroi de la veine cave inférieure, qu'elle déplace apparemment, et une infiltration de cette dernière ne peut être exclue. Il n'y a aucun signe d'atteinte des ganglions lymphatiques rétropéritonéaux ou de métastases ailleurs. Il n'y avait pas non plus de preuve de thrombose tumorale.
Au vu de ces résultats, il a été décidé de réaliser une IRM pour une définition correcte de l'atteinte des tissus voisins, rapportant des résultats tomodensitométriques identiques et sans pouvoir prédire définitivement l'infiltration pariétale.

Avec le diagnostic d'une masse surrénalienne, la décision a été prise d'intervenir, ce qui a été fait par une incision sous-costale droite transpéritonéale. La région surrénale droite a été abordée, révélant une large tumeur à ce niveau. La dissection de la tumeur a été commencée, mais aucun plan de séparation n'a été trouvé dans la zone de contact avec la paroi latérale et postérieure de la veine cave, il a donc été décidé de l'exciser après contrôle veineux proximal et distal de la masse et suture au polypropylène de la paroi de la veine cave inférieure.
Le patient a suivi une évolution postopératoire favorable, sans développer de complications. Elle est sortie de l'hôpital le septième jour postopératoire.
L'étude histologique macroscopique a montré un morceau de 6 x 8 cm de consistance élastique, facile à couper, avec un aspect charnu et une coloration gris-brun. Des restes de tissu surrénalien sont visibles en périphérie, d'aspect apparemment normal.
La microscopie révèle une prolifération d'éléments cellulaires de lignée stromale, avec de gros noyaux pléomorphes, avec des cellules multinucléées adoptant un schéma fasciculaire. L'index mitotique est élevé (7 m/10 champs à fort grossissement). Des zones de nécrose intratumorale et d'invasion du tissu surrénalien sont présentes dans la zone périphérique.
Le diagnostic définitif est LEIOMIOSARCOMA DE LA CAVA.
En ce qui concerne l'évolution, les tests analytiques et d'imagerie effectués au début de la période post-chirurgicale ont montré une normalité. Le cas a été transmis au service d'oncologie, qui a décidé d'un traitement de radiothérapie de consolidation sur le site chirurgical, qui a débuté 40 jours après l'opération.
D'autres contrôles ont été effectués à six, neuf, douze et vingt-quatre mois, qui se sont tous révélés normaux.

Le patient est actuellement en vie et sans maladie, après 28 mois de suivi.


