Fille blanche de 11 ans avec des antécédents de santé. Elle a été admise lorsque ses parents ont remarqué une augmentation du volume abdominal depuis environ 12 jours, accompagnée d'une perte de poids et d'un manque d'appétit. A l'examen physique, les muqueuses sont pâles, et il y a une tumeur palpable de 8-10cm dans le flanc abdominal droit, avec des frontières définies, une consistance ferme et non douloureuse, qui passe la ligne médiane abdominale. Les tests de routine montrent une hémoglobine de 90mg/lt et une vitesse de sédimentation érythrocytaire (ESR) de 130mm/1 heure. La radiographie du thorax est normale, de même que l'étude des os, la radiographie abdominale simple montre des calcifications dans la tumeur, l'IVUS montre des reins de taille normale, une bonne élimination rénale bilatérale, pas de dilatation des voies excrétrices, A l'IVUS les reins sont de taille normale, bonne élimination rénale bilatérale, pas de dilatation de la voie excrétrice, seulement un léger déplacement du rein droit vers le bas et l'extérieur dû à la tumeur et à l'échographie on observe une masse solide, échogène de 11cm de diamètre, située dans le flanc abdominal droit au-dessus et vers le pôle inférieur du rein droit, mais sans l'infiltrer. Le traitement chirurgical a été décidé avec le diagnostic préopératoire de Neuroblastome, après remplacement du sang par une transfusion. Pendant l'opération, plusieurs tumeurs ont été observées dans le méso du côlon transverse, la plus grande mesurant 7 cm, qui ont été réséquées et enlevées dans leur totalité. L'examen macroscopique de la pièce opératoire a révélé des tumeurs blanchâtres avec une bonne délimitation apparente, une consistance ferme et un aspect tourbillonnant, avec des calcifications focales. L'étude microscopique a montré que la tumeur intestinale était constituée d'une prolifération de cellules fibroblastiques, avec des caractéristiques dans certaines zones similaires aux cellules musculaires lisses, des foyers de calcification et de nécrose, et le diagnostic histopathologique était une myofibromatose.


