Nourrisson, de race blanche, premier enfant de parents jeunes, en bonne santé, non consanguins (mère âgée de 28 ans et père de 30 ans), sans antécédents de pathologie héréditaire-familiale, d'hypertension rénale ou connue. Gestation correctement suivie et sans altération. Naissance euthanasique à 37 semaines sans complications, présentant un test d'Apgar de 9/10. Anthropométrie à la naissance, poids de 2 760 grammes, avec un diamètre céphalo-caudal de 48,5 cm et un périmètre crânien de 34,7 cm. VDRL, AntHBs, VIH négatif, Toxoplasmose non immunisée et rubéole immunisée. Appendices auriculaires bilatéraux, implantation basse du pavillon de l'oreille, granulomes cutanés, micrognathisme avec hypoplasie mandibulaire, colobome situé dans l'œil gauche et tuméfaction scrotale solide apparemment non douloureuse à la palpation. Le calendrier des vaccinations est à jour.

Le nourrisson a été transféré d'un autre hôpital à 19 jours de vie avec un diagnostic d'urosepsie. Il a d'abord été admis à l'unité de soins intensifs néonatals pour stabiliser son état par des mesures de soutien et une antibiothérapie à base d'ampicilline, de gentamicine et de céfotaxime.
L'échographie reno-pelvi-scrotale a révélé une urétéro-hydronéphrose bilatérale et une vessie à paroi épaisse, un gonflement scrotal droit, avec des images hypo- et hyperéchogènes apparentes avec des septa et une destruction testiculaire apparente.
Une fois les paramètres stabilisés et avec une uroculture négative, nous avons réalisé une cysto-uréthrogrammation mictionnelle en série montrant une dilatation de l'urètre postérieur, une vessie trabéculée et aucune présence de reflux vésico-urétéral, suspectant une maladie de la valve urétrale postérieure.

Les radiographies osseuses du corps entier n'ont pas détecté d'altérations osseuses ou vertébrales.
Nous avons effectué une fulguration des valves urétrales postérieures et une orchidectomie inguinale droite. La période postopératoire s'est déroulée sans complications. Le cathéter a été retiré le septième jour postopératoire. Il est sorti de l'hôpital avec une fonction rénale normale, une uroculture négative et une diurèse correcte.
Au quatrième mois de vie, il a été hospitalisé avec un diagnostic d'infection respiratoire dans le cadre d'une bronchiolite, avec des urocultures positives pour une flore polymicrobienne, il a été traité par antibiothérapie et est sorti avec une prophylaxie antibiotique au triméthoprime-sufaméthoxazole.
Au cinquième mois, avec des urines aseptiques, nous avons effectué une urographie endoveineuse et une cintilogramme rénale avec MAG-3 et test au furosémide, montrant une dilatation urétérale bilatérale, une bifidité rénale droite, avec une capacité vésicale normale et une vidange complète de la vessie, l'urètre apparemment sans altérations, la fonction rénale bilatérale est préservée, répondant au test au furosémide. Nous sommes arrivés au diagnostic de dilatations urétérales non obstructives bilatérales associées à une bifidité pyélique. Nous avons décidé d'effectuer des contrôles tous les 6 mois.
Lors du dernier contrôle, l'enfant de 15 mois a montré une fonction rénale normale, une bonne diurèse et des sédiments urinaires sans altération.


