Un patient de 62 ans a consulté pour une douleur dans l'hémiscroque droit d'évolution de trois mois. A l'examen physique, on a trouvé une varicocèle droite de grade IV, et une grande masse a également été palpée au niveau de l'aire rénale droite. Une échographie abdominale a été réalisée, qui a révélé une masse hétérogène d'environ 10 cm dans le rein droit et aucun résultat pathologique dans le rein gauche. Une tomographie axiale calculée de l'abdomen et du pelvis avec contraste intraveineux a montré une formation rénale droite hétérogène mesurant 110 x 120 mm de diamètre, sans adénomégalie rétropéritonéale. Évaluation difficile du pédicule rénal droit.

Une IRM a été demandée et a confirmé la présence d'une formation hétérogène rénale droite au pôle supérieur de 12 cm de diamètre, sans implication de la veine rénale ou de la veine cave inférieure.

Une néphrectomie radicale droite a été effectuée. Bonne évolution, le patient a été libéré le cinquième jour postopératoire.
L'anatomie pathologique révèle : Tumeur maligne indifférenciée de lignée à différencier par immunohistochimie (IHC). Taille de la tumeur 13 cm. Invasion locale : la tumeur s'étend à travers la capsule rénale, provoquant une infiltration focale de la graisse périsuprarénale. Le hile rénal ne présente aucune lésion. Embolies vasculaires présentes, marges chirurgicales exemptes de lésion tumorale. Rein non néoplasique : pyélonéphrite chronique. Artério- et artériolonéphrosclérose et kyste de rétention de 4 cm. de diamètre. Glandes surrénales sans lésion. IHQ:WT1 +++,CD 117 +++,CD56 +++,P53 -.

Diagnostic : néphroblastome (tumeur de Wilms), stade II de la classification NWTS.
Le scanner réalisé un mois après l'opération a montré une récidive tumorale au niveau du lit de néphrectomie.
Il a commencé une chimiothérapie par vincristine, dactinomycine et doxorubicine. Au cours de la chimiothérapie, elle a développé une pneumonie avec détérioration de l'état général, une septicémie et une néphrectomie de plusieurs mois.


