Un homme de 80 ans qui s'est présenté cliniquement avec une hématurie et une douleur au flanc gauche. La percussion du poing dans la fosse rénale gauche était positive. Les techniques d'imagerie ont révélé une masse dans la fosse rénale gauche qui brouille la silhouette rénale. Le patient a subi une néphrectomie avec urétérectomie proximale.
Dans la pièce de néphrectomie, le parenchyme rénal était presque entièrement remplacé par une lésion hétérogène blanchâtre dans laquelle on pouvait observer des cavités kystiques d'aspect nécrotique avec des formations papillaires intracavitaires friables et mal délimitées et des zones jaunâtres mal délimitées associées de façon aléatoire à d'autres d'aspect nécrotique et/ou hémorragique. Lors de la découpe, une consistance ferme a été observée, correspondant principalement aux zones blanchâtres-grisâtres, bien qu'à d'autres endroits une consistance molle et même croquante ait été observée.
L'examen histologique a révélé un néoplasme consistant en une prolifération de cellules fusiformes et polygonales avec des atypies marquées et un pléomorphisme nucléaire, qui ont adopté un modèle de croissance solide. Plus de 75 % d'entre eux présentaient une différenciation vers l'ostéo- et le chondrosarcome, bien qu'une différenciation squameuse ait également pu être mise en évidence, tapissant principalement la surface interne des formations kystiques précédemment décrites. La forte atypie cellulaire observée a été rendue plus évidente par la présence d'abondantes cellules géantes multinucléées situées dans les zones fusiformes solides et autour des zones de différenciation ostéosarcomateuse (14) (ces dernières sont probablement en fait des ostéoclastes atypiques). La tumeur a touché la capsule rénale sans la dépasser, envahissant les structures vasculaires du hile et le tissu adipeux du bassin. Après un échantillonnage rigoureux de la pièce chirurgicale, quelques foyers présentant un profil histologique de carcinome à cellules claires ont été observés. L'étude immunohistochimique du néoplasme a montré un immunomarquage positif pour les cytokératines dans les composants à cellules claires et à cellules fusiformes, ces dernières étant également positives pour la vimentine (13). Sur la base de ce qui précède, le diagnostic de carcinome sarcomatoïde rénal avec une prédominance de zones à différenciation hétérologue maligne (ostéo- et chondrosarcome) a été posé, en se référant à la présence de foyers de carcinome à cellules claires et de zones à différenciation squameuse.


