Un homme de 36 ans, sans antécédents personnels intéressants, qui lors d'une échographie réalisée en raison d'une douleur colique sur la fosse rénale droite, a été signalé comme une masse intrarénale mesurant 8-10 cm avec du matériel échogène à l'intérieur, située dans le pôle inférieur du rein droit, suggérant un kyste rénal compliqué. La tomodensitométrie ultérieure a montré une masse solide dans le pôle inférieur du rein droit, d'un diamètre maximal de 10 cm, qui a provoqué une compression de la voie excrétrice, sans aucun signe de thrombus tumoral dans la veine rénale ou dans la cava, ce qui évoque un hypernéphrome. Une scintigraphie osseuse au Tc99m-MDP a été réalisée et aucune accumulation osseuse pathologique n'a été observée. 
Sur la base des données obtenues, une néphrectomie radicale droite a été réalisée, révélant en peropératoire une masse attachée au pôle inférieur du rein droit (la tumeur et le rein, bien que proches, étaient clairement indépendants à la dissection).
Le rapport anatomo-pathologique du spécimen était une tumeur fibreuse solitaire. La tumeur était bien délimitée mais non encapsulée, sans infiltrer le rein ou les vaisseaux rénaux qui étaient déplacés par la grande masse tumorale. L'étude immunohistochimique a montré une positivité pour le CD34, le CD99 et la Vimentine, tandis qu'elle était négative pour la Desmine, la protéine S-100 et le CAM5.2.

Le patient a été opéré en novembre 2001. Depuis lors, il subit des contrôles ambulatoires dans notre clinique avec des échographies semestrielles et des tomodensitométries annuelles, sans récidive.


