Nena de set anys que acudeix a Urgències en època primaveral per un episodi de crisi complexa generalitzada amb desconnexió del mitjà i caiguda a terra mentre caminava, juntament amb hipertonía, sialorrea i moviments de la comissura labial d'uns tres minuts de durada, amb recuperació espontània. Els dies previs la nena havia presentat un quadre de miàlgies, cefalea i febre de fins a 39 °C, però portava ja afebril 24 hores.
Es tractava d'una nena sense antecedents fisiològics rellevants: embaràs, part i període perinatal sense interès, tampoc presentava antecedents patològics d'interès i com a antecedents familiars, únicament el tractament matern amb liti per trastorn bipolar d'anys d'evolució. La pacient, a la seva arribada a Urgències, presentava un estat postcrític amb un Glasgow de 10, però la resta d'exploració, tant neurològica com per sistemes, va ser normal. L'analítica sanguínia destacava en la bioquímica i en l'hemograma:
• Bioquímica:
— Transaminasa glutàmic-oxalacética (GOT): 93 UI/l.
— Transaminasa glutàmic-pirúvica (GPT): 44 UI/l.
— Proteïna C reactiva (PCR): 2 mg/l.
• Hemograma:
— Leucòcits d'aspecte activat: 6000 (N: 30% L: 66% M: 4%).
— Plaquetes 125 000.
— Sèrie vermella normal.
Davant el quadre de convulsió afebril, es decideix el seu ingrés per a completar l'estudi. A les dues hores després de l'ingrés, presenta una nova convulsió que cedeix amb l'administració de midazolam intravenós a 0,15 mg/kg, però sofreix una parada respiratòria que precisa ventilació amb peça en T, per la qual cosa es decideix el seu ingrés en vigilància intensiva per a vigilància i monitoratge estret.
A la seva arribada a vigilància intensiva presenta estat postcrític, amb Glasgow de 7 i la resta de constants normals excepte una temperatura axil·lar en aquest cas de 38 °C. A l'exploració neurològica s'objectiva una marcada hiperreflexia de membres inferiors, amb signes meningis negatius. Es realitza tomografia computada (TC) cranial urgent, punció lumbar, tòxics en orina i litemia (per l'antecedent matern), amb resultats normals. Es realitza electroencefalograma (EEG) urgent on s'informa com a lentificació global l'activitat compatible com a quadre de meningoencefalitis. S'extreu serologia en líquid cefalorraquidi (LCR) per a enterovirus i herpes virus, resultant totes dues negatives. També s'obtenen serologies per a múltiples agents com toxoplasma, rubèola, lúes, herpes simple 1 i 2, virus varicel·la-zòster, Mycoplasma, adenovirus, parotiditis, parvovirus, xarampió, Coxsackie, virus ECHO i Borrelia, també negatius.
En les següents hores després de l'ingrés, la pacient presenta episodis d'agitació amb somnolència i presenta de nou dos episodis convulsius generalitzats, per la qual cosa s'inicia levetiracetam de manteniment a 40 mg/kg/dia, prèvia bitlla de 20 mg/kg, juntament amb aciclovir profilàctic a 60 mg/kg/dia, malgrat la serologia negativa. Se sol·licita ressonància magnètica (RM) cerebral urgent amb resultat normal i sense observar-se lesions de sagnat o hiperdensidad.
Davant l'antecedent de miàlgies i febre dels dies previs i l'escassa recuperació de la clínica neurològica, es decideix determinar antígens d'influença A en l'exsudat nasal, resultant positiu, per la qual cosa s'inicia tractament amb oseltamivir 5 mg/kg/dia que es va mantenir un total de cinc dies, suspenent-se el aciclovir. De manera progressiva la pacient presenta millora, però sofreix un nou episodi convulsiu i es decideix ampliar serologia a citomegalovirus (CMV), virus de Ebstein-Barr (VEB), herpes i influença A negatius, i es repeteix RM cerebral que persisteix normal. Se sol·liciten en LCR bandes oligoclonales que resulten negatives i l'estudi d'autoimmunitat amb anti-ADN, anti-Ro, anti-La, anti-histones, anti-Sm, anti-RNP, anti-SCL70, anti-Jo, anticossos anticitoplasma de neutròfils (ANCA) negatius. S'associa valproic a dosi de 40 mg/kg/dia, cedint per complet les convulsions.
La pacient en total presenta cinc episodis convulsius i a l'alta s'observa una millora del EEG, encara que no normalitat completa. Es continua el tractament amb valproic 40 mg/kg/dia i levetiracepam 60 mg/kg/dia.
Actualment la pacient segueix controls en consultes de Neuropediatria, ja sense medicació anticomicial i es manté asimptomàtica, amb EEG normal en l'última visita.