Pacient de sis anys d'edat que consulta per quadre de dolor abdominal periumbilical de 12 hores d'evolució acompanyat de vòmits i una deposició líquida. Presenta febrícula, intensa pal·lidesa cutània i malestar general. L'exploració evidencia un abdomen distès i dolorós a la palpació, amb defensa més intensa en fossa ilíaca dreta.
Amb sospita d'apendicitis aguda es realitza hemograma i bioquímica d'urgències dins de la normalitat. En la radiografia d'abdomen s'observa marcada dilatació d'anses d'intestí prim en hemiabdomen esquerre i escàs gas dret, troballes compatibles amb ili reflex. L'ecografia mostra gran distensió del marc còlic dret amb contingut líquid que desplaça la resta d'anses de prim cap a l'esquerra i presència d'una petita quantitat de líquid lliure interasas i en espai de Morrison, en relació amb probable suboclusión o oclusió intestinal encara que sense aconseguir determinar la seva possible causa.

En laparotomia s'observa la presència d'una gran malformació limfàtica ileal que ocupa pràcticament la totalitat de la cavitat abdominal, múltiples quistos de moderada grandària (5 cm de diàmetre) i un quist de majors dimensions (15-20 cm de diàmetre). Les anses de l'ili adjacent a la malformació presenten cert grau de volvulación i moderada afectació isquèmica que reverteix completament després de la devolvulación. Es realitza resecció ileal, incloent completament la malformació, amb anastomosis terme-terminal.
L'anatomia patològica confirma el diagnòstic de linfagioma quístic mesentèric en observar una massa quística d'aproximadament 17 cm de diàmetre, de superfície externa llisa amb dibuix vascular en la paret que correspon a una única cavitat, multiseptada, farcida d'un líquid groc tèrbol lleugerament espès. La paret és ínternamente llisa i d'un gruix màxim de 0,1 cm.